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Neurologie pp 469-492 | Cite as

Myopathien

  • Klaus Poeck
Part of the Springer-Lehrbuch book series (SLB)

Zusammenfassung

In dieser Gruppe sind behandelbare und nicht behandelbare Myopathien zusammengefaßt. Die verschiedenen Formen der „degenerativen“ progressiven Muskeldystrophie haben eine sehr unterschiedliche Verlaufsdynamik, die man in die Aufklärung der Patienten einbeziehen muß.

Für die Duchenne- und die Becker-Kiener-Form ist die molekularbiologische Grundlage aufgeklärt worden. Man nimmt an, daß auf genetischer Grundlage eine Stoffwechselstörung der Muskelzellen („inborn error of metabolism“) vorliegt. Die Behandlung ist krankengymnastisch. Im fortgeschrittenen Stadium kommt die Heimbeatmung zum Einsatz.

Polymyositis ist eine Autoimmunkrankheit, die im akuten Stadium mit Kortikoiden, danach mit langzeitiger Immunsuppression meist gut zu behandeln ist Ähnliches gilt für die Myasthenie, die heute in erster Linie immunsuppressiv und nur noch fakultativ mit Cholinesterasehemmern behandelt wird. Dadurch sind die myasthenische und die cholinerge Krise sehr selten geworden.

Die Myotonie und die myotone Komponente der myotonischen Dystrophie werden mit Membranstabilisatoren behandelt.

Bei den periodischen Lähmungen findet man eine Störung des Kaliumstoffwechsels. Die Grundkrankheit der Muskelfasern ist noch nicht so gut erforscht, daß eine kausale Therapie möglich wäre. Deshalb gibt man Verhaltensregeln für die Prophylaxe und behandelt die akuten Lähmungsanfälle.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1994

Authors and Affiliations

  • Klaus Poeck
    • 1
  1. 1.Neurologischen Klinik Medizinische EinrichtungenRheinisch-Westfälischen TH AachenAachenBundesrepublik Deutschland

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