Krankheiten der Stammganglien

Zusammenfassung

Unter den Krankheiten der Stammganglien hat die Parkinsonsche Krankheit zahlenmäßig die größte Bedeutung. „Idiopathische“ Formen überwiegen bei weitem. Nachdem bekannt war, daß beim Parkinson ein Ungleichgewicht zwischen dopaminergen und cholinergen Mechanismen vorliegt, hatte die Substitutionstherapie mit L-Dopa die anticholinerge Therapie in den Hintergrund gedrängt. Nach einigen Jahren der vorwiegenden L-DopaTherapie stellten sich aber unerwünschte Wirkungen ein, deren Mechanismus gut erforscht ist. Die Zukunft gehört einer Kombinationsbehandlung von L-Dopa, Dopaminagonisten, Anticholinergika und Monoaminooxydase-B-Hemmern, die nach dem Prinzip „low and slow“ gegeben werden, unterstützt durch Krankengymnastik. Die Implantation von N. niger-Zellen oder Nebennierenmark hat große Popularität gewonnen, hält aber vorläufig der Kritik nicht stand. Der medikamentöse, vor allem durch Neuroleptika als Tranquilizer ausgelöste Parkinson hat an Häufigkeit abgenommen.

Eine zweite Gruppe von Funktionsstörungen ist in das Zentrum des Interesses gerückt, die Dystonien. Namentlich britische Autoren haben viele Formen von fokalen, segmentalen und generalisierten Dystonien beschrieben. Wieweit dabei auch psychogene Körperstörungen fehlinterpretiert werden, wird die Zukunft lehren. Ein wichtiges und sehr wirksames Therapieprinzip ist gegen die Dystonien entwickelt worden, die funktionelle Denervierung der betroffenen Muskeln durch lokale Injektionen von Botulinustoxin. Die Behandlung ist z.Z. noch experimentell. Wo sie ausgeführt wird, erweist sie sich als hochwirksam, im Gegensatz zur Pharmakotherapie, deren Erfolge unbefriedigend bleiben.

Andere „extrapyramidale“ Bewegungsstörungen sind mit konventionelleren Medikamenten befriedigend behandelbar.

Im Kapitel über die neurologischen Syndrome sind die wichtigsten Formen der Bewegungsstörungen bei Stammganglienläsion beschrieben und die pathophysiologischen Vorstellungen diskutiert, die man sich heute darüber gebildet hat. Hier werden die entsprechenden Krankheitsgruppen besprochen.

Seltene und vornehmlich nach pathologisch-anatomischen Kriterien definierte Krankheitszustände sind fortgelassen. Die hepatolentikuläre Degeneration wird nicht hier, sondern bei den stoffwechselbedingten dystrophischen Prozessen des ZNS besprochen (s.S. 389).