Degenerativ bedingte Ataxien

Zusammenfassung

Bis vor wenigen Jahren — und noch in der vorangegangenen Auflage dieses Buches — wurden die degenerativen Ataxien nach neuropathologischen Gesichtspunkten klassifiziert und beschrieben. In dieser Klassifikation wurden 3 Krankheiten besonders herausgestellt: die spinozerebelläre Fried reich-Ataxie, die in der Klinik nach Nonne und Pierre Marie benannte zerebelläre Heredoataxie und die olivo-ponto-zerebelläre Atrophie.

Diese Einteilung war sehr unbefriedigend: In einer Kategorie wurden ätiologisch und in Symptomatik und Verlauf unterschiedliche Krankheiten zusammengefaßt, und innerhalb einer betroffenen Familie wurden unterschiedliche Syndrome und Verlaufsformen beobachtet. Aus den Kenntnissen der Molekulargenetik ergibt sich heute eine neue Einteilung, in deren Folge auch neue diagnostische Methoden eingeführt wurden. Die nachfolgende Darstellung muß sich notwendig auf klinisch besonders wichtige Formen degenerativer Ataxien beschränken.

Man unterscheidet zwischen erblichen und nicht erblichen Ataxien. Die erblichen treten mit autosomal rezessivem oder autosomal dominantem Erbgang auf. Die nicht erblichen haben entweder eine bekannte Ursache, oder sie werden bis zur Aufklärung einer Ursache idiopathisch oder sporadisch genannt.