Zusammenfassung
Defekt in der Herzkammerscheidewand, der membranös oder muskulär sein kann, auch mehrere Defekte sind möglich. Begleitfehlbildungen finden sich bei 50 % der Patienten. Bei größeren Defekten besteht ein Links-rechts-Shunt mit Lungenüberflutung. Folgen sind eine Volumenbelastung und Hypertrophie vor allem des rechten Ventrikels, Dilatation des Pulmonalarteriensystems und Zunahme des Gefäßwiderstands im Pulmonalkreislauf. Kleine Defekte schließen sich häufig im 1. Lebensjahr spontan; bei großen Defekten kann es bei längerem Krankheitsverlauf zu Veränderungen der Lungengefäße und zur Erhöhung des Lungenwiderstands kommen. Diese Patienten sind z. T. nur unter großem Risiko zu operieren bzw. sogar inoperabel, wenn es zur Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr gekommen ist (s. unten).
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