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Motoneuronerkrankungen

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Klinische Neurologie

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Zusammenfassung

Das für das Verständnis der Pathogenese so bedeutsame Prinzip der selektiven Vulnerabilität von Neuronen des ZNS wird dem Neurologen wohl bei kaum einer Erkrankungsgruppe so deutlich vor Augen geführt wie bei den Motoneuronerkrankungen — einer Gruppe, die sich aus Erkrankungen vom Typ der spastischen Spinalparalyse (Läsion der Betz-Zelle und der Pyramidenbahn), der spinalen Muskelatrophien (Läsion der motorischen Vorderhornzellen) und einer Kombination beider Läsionstypen — der amyotrophen Lateralsklerose (ALS) — zusammensetzt. Dieses Degenerationsmuster erkannte schon der Erstbeschreiber der ALS, der französische Neurologe Charcot, als pathognomisch und stellte die bei seinen pathologisch-anatomischen Untersuchungen der ALS erhobenen Befunde zeichnerisch dar (Abb. 26.1). Die Ursachen dieser nicht allzu seltenen Erkrankungen der Motoneurone sind weitgehend unbekannt, und das Verständnis ihrer genetischen Grundlagen, der Pathogenese und die Entwicklung von Behandlungsansätzen stehen erst am Anfang. Aufgrund ihres Modellcharakters bieten die viral und toxisch bedingten Erkrankungen der gleichen Systeme möglicherweise einen Zugang zur Ätiopathogenese des charakteristischen Musters selektiver Vulnerabilität.

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  1. A. C. Ludolph
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  1. Klinik für Neurologie mit Klinischer Neurophysiologie, Alfried-Krupp-Krankenhaus, Alfried-Krupp-Straße 21, D-45131, Essen, Deutschland

    Peter Berlit

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Ludolph, A.C. (1999). Motoneuronerkrankungen. In: Berlit, P. (eds) Klinische Neurologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-08118-1_26

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