Kongenitale urorenale Pathomorphologie

Abstract

Die in der Uropathologie des Kindes vorherrschende Fehlentwicklung erscheint in zwei verschiedenen Strukturen: entweder dysplastisch oder hypoplastisch. Beide Strukturen sind histologisch definiert Beide erscheinen häufig getrennt, aber oft auch gemeinsam. Beide verhindern eine nephronale Normausstattung und verursachen wesensgemäß eine parenchymal reduktive Nephropathie.

Urorenale Dysplasie geht auf eine frühembryonale mesenchymale Störung zurück. Zwei Quellen kann man erkennen. Die eine entstammt einer (ein- oder doppelseitig) endogen dysmorphen Harnleiterknospe, die, weil genetisch formativ führend, alle ihre Derivate dysplastisch gestaltet und so am Ende auch den Metanephros mit einbezieht; Beispiel; Grad V der einfachen Refluxkrankheit. Die zweite Dysplasiequelle entstammt frühembryonaler Obstruktion des Harnstroms, kenntlich am Klappensyndrom I, das integral bilateral verbunden ist mit vesikorenaler Refluxivität. Ähnliche obstruktive Ursache hat die seltene dysplastische Harnleitermündungsstenose (Chwalla I), weiter auch die renal multizystische Dysplasie (RMD). Das nur einseitig refluxive Valve-III-Syndrom, einseitig dysplastisch und kontralateral hypoplastisch, ist mit rein infravesikai obstruktiver Genese nicht zu erklären. Statt dessen muß man Koinzidenz zweier Entitäten (Dysplasie und Hypoplasie) annehmen und begründen (s. Kap. 10).

Urorenale Hypoplasie geht auf spätembryonal obstruktiv erhöhten Binnendruck des Nierenhohlsystems zurück, der über mehrere Pathomechanismen hämoobliterativ die Glo-merulogenese reduziert, so gültig für das nichtrefluxive Valve-II-Syndrom, weiter für die Abgangsstenose des Harnleiters oder auch dessen häufigere Mündungsstenose (Chwalla II). Alle reduktiven Prozesse können in jeder Phase als Defektstillstand ein Ende finden oder aber fortschreitend die Nierensubstanz bis in die Organinsuffizienz hinein reduzieren. Alle gibt es Örtlich-morphologisch von schwach über mittelgradig bis hochgradig ausgeprägt, je nachdem verhalten sich der Krankheitswert und die Prognose. Neuerdings wird eine fetale Störung des Renin-Angiotensin-Systems ursächlich für alle angeborenen Fehlbildungen des Nieren-Harn-Systems herangezogen. Postnatal erworbene reduktive Nephropathie unterscheidet sich grundlegend von der kongenitalen darin, daß sie von parenchymalem Normbestand ausgeht, mithin auch stets die bessere Prognose hat. Systematische Darstellung dieses Kapitels zwingt fast etwas zu Pedanterie.