Abstract
Die makrozystischen Fehlbildungen und Erkrankungen der Nieren des Säuglings- und Kindesalters sind zu gliedern. Familienanamnese, Tastbefunde und Sonographie liefern die differentialdiagnostischen Hinweise. IRZ, soweit die Kinder überleben, gerät später in krankhafte Konkurrenz zu begleitender zystischer Lebererkrankung.
Die sog. Erwachsenenform der polyzystischen Nierenerkrankung läßt sich oft im Kindesalter voraussehen, was früh psychologische Probleme einbringt. Beides, die Erwachsenenform und noch viel mehr die Jugendform sind doppelseitige schwerwiegende, schicksalsbestimmende Fehlbildungen in bekannten Erbgängen, Nierentransplantation wird die große Hoffnung zu variabler Zeit Das Zystadenom der Niere, Synonym zystisches Nephrom, hat bei Kindern ausnahmslos histologisch benignen, bei Erwachsenen stets malignen Charakter. Bei Kindern partielle Nephrektomie praktikabel
Die stets funktionslose und einseitige RMD läßt sich am besten mittels Nephrektomie bereinigen. Die sog. Markschwammniere gehört fast ganz ins Erwachsenenalter, ebenso die randständigen Einzelzysten. Peripelvine intrasinusale Zysten im Kindesalter nicht invasiv angehen.
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Sigel, A. (2001). Kongenitale makrozystische Nephropathie. In: Sigel, A., Ringert, RH. (eds) Kinderurologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-08080-1_15
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