Advertisement

Mastozytosen

  • J. Grabbe
  • M. Tronnier

Zusammenfassung

Mastzellen stammen von hämatopoetischen Knochenmarkzellen ab, die als bislang nicht eindeutig identifizierte Vorläuferzellen im peripheren Blut zirkulieren und sich erst im Gewebe zu reifen Mastzellen mit einem organtypischen Phänotyp entwickeln. Entscheidend für diesen physiologischen Vorgang und mögliche reaktive Mastzellenvermehrungen sind lokal produzierte Wachstumsfaktoren, besonders der „stem cell factor“ (SCF) und der „nerve growth factor“ (NGF). Eine erhöhte Dichte von Mastzellen in der Haut tritt im Rahmen physiologischer Reaktionen wie der Wundheilung, aber auch pathologischer Veränderungen wie dem bullösen Pemphigoid, der Morphaea, der Neurofibromatose oder der chronischen Urtikaria auf. Abzugrenzen von solchen Zuständen sind genuine Vermehrungen dieser Zellen, die eigentlichen Mastozytosen. Sie stellen eine klinisch heterogene Gruppe von Erkrankungen dar, die sich ausschließlich an der Haut oder zusätzlich an anderen Organen manifestieren, aber auch rein extrakutane Formen einschließen (Tabelle 23.1). Der häufige Befall der Haut in ca. 80% aller Mastozytosen spiegelt die Tatsache wider, dass Mastzellen bevorzugt an den Grenzflächen des Organismus zur Umwelt, d.h. Haut, Gastrointestinaltrakt und Lunge, zu finden sind.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. Bain BJ (1999) Systemic mastocytosis and other mast cell neoplasms. Br J Haematol 106: 9–17CrossRefGoogle Scholar
  2. Büttner C, Henz BM, Welker P, Sepp NT, Grabbe J (1998) Identification of activating c-kit mutations in adult-, but not in childhood-onset indolent mastocytosis: A possible explanation for divergent clinical behavior. J Invest Dermatol in: 1227–1231Google Scholar
  3. Golkar L, Bernhard JD (1997) Mastocytosis. Lancet 349: 1379–1385CrossRefGoogle Scholar
  4. Hamann K, Haas N, Grabbe J, Czarnetzki BM (1995) Expression of stem cell factor in cutaneous mastocytosis. Br J Dermatol 133: 203–208PubMedCrossRefGoogle Scholar
  5. Soter NA (1991) The skin in mastocytosis. J Invest Dermatol 96: 32S - 39SCrossRefGoogle Scholar
  6. Haas N, Hamann K, Grabbe J, Algermissen B, Czarnetzki BM (1995) Phenotypic characterization of skin lesions in urticaria pigmentosa and mastcytomas. Arch Dermatol Res 287: 242–248PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. Harvima IT, Naukkarinen A, Harvima RJ, Fräki JE (1988) Immunoperoxidase and enzyme-histochemical demonstration of human skin tryptase in cutaneous mast cells in normal and mastocytoma skin. Arch Dermatol Res 28o: 363–370CrossRefGoogle Scholar
  8. Kettelhut BV, Metcalfe DD (1991) Pediatric mastocytosis. J Invest Dernatol 96: 15S - 18SCrossRefGoogle Scholar
  9. Haas N, Hamann K, Grabbe J,Algermissen B, Czarnetzki BM (1995) Phenotypic characterization of skin lesions in urticaria pigmentosa and mastcytomas. Arch Dermatol Res 287: 242–248CrossRefGoogle Scholar
  10. Schmidt U, Leder LD (1988) Ultrastrukturelle Befunde an Gewebsmastzellen bei Urticaria pigmentosa. Z Hautkr 63: 651–657PubMedGoogle Scholar
  11. Sweet WL, Smoller BR (1996) Perivascular mast cells in urticaria pigmentosa. J Cut Pathol 23: 247–253CrossRefGoogle Scholar
  12. Weidner N, Horan R, Austen KF (1992) Mast cell phenotype in indolent forms of mastocytosis. Am J Pathol 14o: 847–857Google Scholar
  13. Sarkany RP, Monk BE, Handfield-Jones SE (1998) Teleangiectasia macularis eruptiva perstans: A case report and review of the literature. Clin Exp Dermatol 23: 38–39Google Scholar
  14. Oku T, Hashizume H,Yokote R, Yamada M (199o) The familial occurence of bullous mastocytosis (diffuse cutaneous mastocytosis). Arch Dermatol 126: 1478–1484Google Scholar
  15. Horny HP, Ruck P, Krober S, Kaiserling E (1997) Systemic mast cell disease (mastocytosis). General aspects and histopathological diagnosis. Histol Histopathol 12: 1081–1089Google Scholar
  16. Webb TA, Li CY, Yam LT (1982) Systemic mast cell disease: A clinical and hematopathologic study of 26 cases. Cancer 49: 927–938PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. Horny HP, Sillaber C, Menke D et al. (1998) Diagnostic value of immunostaining for tryptase in patients with mastocytosis. Am J Surg Pathol 22: 1132–1140PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2003

Authors and Affiliations

  • J. Grabbe
  • M. Tronnier

There are no affiliations available

Personalised recommendations