Zusammenfassung
Die Creutzfeldt-Jakob-Demenz (OD) wird vermutlich durch Prionen (proteinaceous infectious agents, wörtlich: infektiöse Eiweißpartikel) verursacht.Zu den Prionkrankheiten zählen klinisch unterschiedliche Erkrankungen von der rasch progredienten CJD bis zur tödlichen familiären Insomnie. Neuropathologisch finden sich spongiforme (vakuoläre) Hirnveränderungen mit Neuronenverlust und Gliose. Kuru, eine auf Papua-Neuginea durch rituellen Kannibalismus verbreitete Prionkrankheit tritt heute nicht mehr auf. Das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom mit Ataxie, Dysarthrie, Dysphagie und zerebralen Amyloidplaques ist eine seltene familiäre Prionkrankheit. Die„neue Variante“ der CJD wurde in den letzten Jahren in Großbritannien bekannt; alle Indizien sprechen dafür, dass sie durch die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) verursacht wird.
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Literatur
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Kretzschmar, H.A., Förstl, H. (2001). Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung und andere Prionkrankheiten. In: Förstl, H. (eds) Demenzen in Theorie und Praxis. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-06507-5_7
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