Thrombozytäre hämorrhagische Diathesen

Zusammenfassung

Die Mehrzahl hämorrhagischer Diathesen ist thrombozytär bedingt (Tabelle 1). Sie sind verursacht durch eine quantitativ und/oder qualitativ veränderte Plättchenproduktion (Bildungsstörung). Es können eine verminderte Bildung (Thrombozytopenie), eine vermehrte Bildung (Thrombozytose, Thrombozythämie) oder ein Funktionsdefekt (Thrombozytopathie) der Thrombozyten vorliegen. Sie sind angeboren oder erworben. Darüber hinaus kann ein gesteigerter Umsatz der Thrombozyten (Umsatzstörung) Ursache einer hämorrhagischen Diathese sein. Bis auf wenige Ausnahmen sind die Umsatzsteigerungen im Laufe des Lebens erworben. Eine hämorrhagische Diathese tritt bei Thrombozytenzahlen unter 10000 bis 30000 Thrombozyten/mm³ auf. Liegt zusätzlich ein Funktionsdefekt der Thrombozyten vor, ist eine hämorrhagische Diathese schon bei höheren Thrombozytenzahlen möglich. Thrombozytopathien führen auch bei normalen und sogar bei erhöhten Thrombozytenzahlen zu einer Blutungsneigung. Bei den angeborenen thrombozytären hämorrhagischen Diathesen ist eine kausale Therapie nicht möglich. In der Mehrzahl der Fälle ist die Beseitigung der Blutungsneigung durch die Behandlung des Grundleidens zu erreichen. Speziell auf die Thrombozyten gerichtete therapeutische Maßnahmen sind die Gabe von Kortikosteroiden, die Splenektomie und zur Überbrükkung von Notsituationen die Thrombozytentransfusion.