Angeborene Defekte (Aplasien) der Extremitäten

Zusammenfassung

Wir sprechen von angeborenen Defekten (Aplasien), wenn Gliedmaßen teilweise oder ganz fehlen. Nach Ausdehnung und Art des Defektes unterscheiden wir 4 Gruppen:

• 1. Amelien: Vollständiges Fehlen einer oder mehrerer Extremitäten. Meist ist auch der Schulter- oder Beckengürtel dabei unterentwickelt.

• 2. Phokomelien: Die langen Röhrenknochen fehlen. Hand oder Fuß oder auch nur Teile von ihnen entspringen unmittelbar der Schulter oder dem Becken.

• 3. Peromelien: Sie entsprechen dem Bild einer „angeborenen Amputation“ mit querem oder konisch zulaufendem Stumpf.

• 4. Ektromelien: Nach der Definition von Werthemann handelt es sich um Hypooder Aplasien einzelner oder mehrerer Röhrenknochen, die mit Fehlstellungen der Gliedmaßen und Kontrakturen verbunden sein können. Diese Gruppe ist die mit Abstand größte. Sie umfaßt praktisch sämtliche in den übrigen Gruppen nicht unterzubringenden Fehlentwicklungen (Abb. 8).