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Porphyrien

  • Otto Braun-Falco
  • Gerd Plewig
  • Helmut H. Wolff

Zusammenfassung

Porphyrien sind seltene angeborene oder erworbene Erkrankungen, denen eine Störung innerhalb der Biosynthese von Glycinsukzinat zu Häm zugrunde liegt. In Abhängigkeit von der Art der Störung können sich verschiedene klinische Formen von Porphyrien entwickeln, welche ihrerseits durch einen erhöhten Gehalt an bestimmten Porphyrinen oder deren Vorstufen in Geweben und Ausscheidungsprodukten (Urin, Stuhl) gekennzeichnet sind. Da die Porphyrine lichtsensibilisierende (phototoxische) Substanzen sind, findet man phototoxische Hauterscheinungen in lichtexponierten Hautarealen bei allen Formen von Porphyrinsynthesestörungen. Als Ausnahme gilt nur die Porphyria acuta intermittens. Die genetisch bedingte biochemische Anomalie wird bei manchen Patienten nicht offenbar; man spricht dann von latenter Porphyrie. In solchen Fällen wird die Erkrankung manchmal erst nach Provokation manifest, so z.B. durch Arzneimittel wie Chloroquin, Griseofulvin, vielleicht auch Ovulationshemmer, ferner durch Chemikalien, Umweltschadstoffe oder Schwermetalle.

Synonym

Kongenitale erythropoetische Porphyrie M. Günther kongenitale Porphyrie. Akute intermittierende Porphyrie Porphyria hepatica acuta. Porphyria hepatica chronica chronisches Porphyriesyndrom aktinisch-traumatische bullöse Porphyrindermatose (Tappeiner 1953) Porphyria bullosa congenita tarda. 

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1984

Authors and Affiliations

  • Otto Braun-Falco
    • 1
  • Gerd Plewig
    • 2
  • Helmut H. Wolff
    • 3
  1. 1.Ludwig-Maximilians-Universität MünchenMünchen 2Deutschland
  2. 2.UniversitätshautklinikDüsseldorf 1Deutschland
  3. 3.Medizinischen Hochschule LübeckLübeck 1Deutschland

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