Zusammenfassung
Bei diesen Erkrankungen, die auch Thesaurismosen genannt werden, fehlt die für Hyperlipoproteinämien typische Vermehrung von Lipiden oder Lipoproteinen im Serum. Das morphologische Substrat ist gekennzeichnet durch systematisierte Proliferation von histiozytoiden Zellen, in denen es aufgrund von meist genetisch fixierten Zellstoffwechselstörungen erst sekundär zu intrazellulärer Einlagerung von Lipiden kommt. Eine ätiotrope Therapiemöglichkeit besteht bei diesen Erkrankungen daher zumeist nicht.
Synonyme
- Heredopathia atactica polyneuritiformis
- Phytansäurethesaurismose
- Familiäre Analphalipoproteinämie
- Morbus Fabry
- Angiokeratoma corporis diffusum universale
- Thesaurismosis hereditaria lipoidica (Ruiter-Pompen-Wyers)
- Fabry-Syndrom
- Zerebrosidlipoidose
- Lipoidhistiozytose vom Kerasintyp
- Sphingomyelinlipoidose
- Sphingomyelinose
- M. Niemann-Pick
- Morbus Farber
- familiäre Lipogranulomatose
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© 1984 Springer-Verlag Berlin Heidelberg
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Braun-Falco, O., Plewig, G., Wolff, H.H. (1984). Systematisierte Lipidablagerungserkrankungen. In: Dermatologie und Venerologie. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-662-00524-8_38
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