Blut, Milz, Lymphknoten, Knochenmark

Zusammenfassung

Der Mangel an lysosomaler β-Glukosidase führt bei Patienten mit der adulten Form des Morbus Gaucher (Typ 1) zur Speicherung großer Mengen von Glukozerebrosiden besonders im Histiozyten- Makrophagensystem. Die Zerebroside sind Abbauprodukte besonders der Erythrozyten. Diese Milz wog mehr als 5 kg. Die Speicherzellen bei Gaucher-Krankheit, hier Makrophagen mit reichlich Zytoplasma und einem oder selten zwei Kernen, befinden sich in den stark erweiterten Sinusoiden der Milz. Das Zytoplasma färbt sich unregelmäßig an und erscheint mitunter vakuolär; der charakteristische, streifige, an zerknittertes Papier erinnernde Aspekte ist hier kaum erkennbar. Die Masse der Gaucher-Zellen führt zur Atrophie des lymphatischen Parenchyms in der Milz.