Hand und Arm pp 245-246 | Cite as

Arachnodaktylie

  • Georg Hohmann

Zusammenfassung

Dieses seltenere angeborene Leiden (26 veröffentlichte Fälle) wurde von Achard 1902 zum ersten Male unter diesem Namen beschrieben, nachdem seine Erscheinungen bereits 1896 von Marfan als „Dolichostenomelie“ mitgeteilt worden waren. Das charakteristische Merkmal sind die überlangen dünnen spinnenbeinartigen Finger, so daß die Bezeichnung Spinnenf ingerigkeit = Arachnodaktylie klar ist. Auch die Zehen sind lang und dünn, die Muskulatur hypotonisch, die Gelenke schlaff und überstreckbar, auch seitlich locker, besonders auch die Fingergelenke, Genua recurvata, schlaffe Knickplattfüße höchster Grade. In einem Drittel der Fälle sind schwere Augenveränderungen, wie Linsenluxation und anderes festgestellt worden. Ferner beobachtete man oft ein systolisches Herzgeräusch, Skoliosen, Oberkiefermißbildung u. dgl. Der Körper ist ausgesprochen fettarm. Nicht immer sind alle diese Symptome bei einem Fall vereint zu finden. Genaue Nachforschungen ergaben in einzelnen Fällen, daß das Leiden familiär und erblich vorkommt. Röntgenbilder zeigen die schlanken überlangen Phalangen der Finger und Zehen, der Metacarpalien und Metatarsalien. Abgesehen von der freilich oft hochgradigen Körperschwäche und der ausgesprochen geringen Entwicklung der Muskulatur ist keine Gebrauchsbehinderung der veränderten Hände und Füße bei dieser konstitutionellen Erkrankung festzustellen. Ätiologisch hat man eine Dysfunktion der Hypophyse angenommen, weil eine Vergrößerung der Sella turcica und bei der Sektion Veränderungen an der Hypophyse gefunden wurden. Das weibliche Geschlecht ist überwiegend betroffen 2:1.

Copyright information

© J. F. Bergmann, München 1949

Authors and Affiliations

  • Georg Hohmann
    • 1
  1. 1.Orthopädischen Klinik MünchenOrthopädischen UniversitätspoliklinikDeutschland

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