Skip to main content
SpringerLink
Log in

Gliazellen als Manifestationsorte von Stoffwechselkrankheiten

Glial cells as sites of manifestation of metabolic diseases

  • Conference paper
Symposium on Neuroglia / Symposium Concernant La Neuroglie / Symposium über die Neuroglia

Part of the book series: Acta Neuropathologica / Supplementum ((NEUROPATHOLOGIC,volume 4))

  • 21 Accesses

Summary

In Morbus Krabbe, Gargoylism, metachromatic Leukodystrophy and Alexanders’ disease the metabolic process involves quite different mesodermal and neuroectodermal, especially glial cells. We conclude, that it is no more justified, to suggest a general glial insufficiency in these diseases. The involved cell types are able to react upon other agents in a normal matter. On the other hand enzymatically normal cells give similar reactions to installed storage substances in experiments, especially in tissue cultures. The decision, what types of cells are damaged by the storage diseases, is determined by the physiological role played by the stored substances in the structure of the cell membranes.

Zusammenfassung

Bei Morbus Krabbe, Gargoylismus, metachromatischer Leukodystrophie und Morbus Alexander sind unterschiedliche mesodermale und neuroektodermale, insbesondere gliöse Zellen vom Stoffwechselprozeß betroffen. Man sollte bei diesen Krankheiten nicht mehr generell von einer Gliainsuffizienz sprechen, sind die Zellen doch durchaus fähig auf andere Noxen normal zu reagieren. Andererseits antworten enzymatisch normal ausgestattete Zellen im Experiment, speziell in der Gewebekultur auf angebotene Speicherstoffe ähnlich wie die Enzymopathien. Kommt es infolge eines Enzymdefektes zur Stapelungsdystrophie mit pathologischer Anreicherung bestimmter Stoffwechselprodukte und Zellschädigung, so wird die Wahl, welcher Zelltyp bevorzugt geschädigt wird, durch die Rolle bestimmt, die der angereicherte Stoff physiologischerweise im Aufbau der Zellmembran der einzelnen Zellen spielt.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution
Chapter
USD 29.95
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
eBook
USD 84.99
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
Softcover Book
USD 109.99
Price excludes VAT (USA)
  • Compact, lightweight edition
  • Dispatched in 3 to 5 business days
  • Free shipping worldwide - see info

Tax calculation will be finalised at checkout

Purchases are for personal use only

Institutional subscriptions

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  • Aleu, F.P., R.D. Terry, and H. Zellweger: Electron microscopy of two cerebral biopsies in gargoylism. J. Neuropath, exp. Neurol. 24, 304–317 (1965).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Alexander, W.S.: Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes. Brain 72, 373–381 (1949).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Austin, J.H.: Histochemical and biochemical studies in diffuse cerebral sclerosis (metachromatic and globoid-body forms). IV. Internat. Congr. of Neuropath., Proc. I, pp. 35–42 (1962).

    Google Scholar 

  • Austin, J.H.: Studies in globoid (Krabbe) leukodystrophy. Arch. Neurol. (Chic.) 9, 207–231 (1963).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Austin, J.H., D. Armstrong, and M. Bischel: Patterns of sulphatase deficiency in 4 patients with metachromatic leukodystrophy (MLD). J. Neuropath, exp. Neurol. 25, 139–145 (1966).

    Google Scholar 

  • Austin, J.H., D. Armstrong, and L. Shearer: Metachromatic form of diffuse cerebral sclerosis. Arch. Neurol. (Chic.) 13, 593–614 (1965).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Austin, J.H., and D. Lehfeldt: Studies in globoid (Krabbe) leukodystrophy. J. Neuropath, exp. Neurol. 24, 265–289 (1965).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Bielschowsky, M., u. E. Henneberg: Über familiäre diffuse Sklerose (Leukodystrophia cerebri progressiva hereditaria). J. Psychol. Neurol. (Lpz.) 36, 131–181 (1928).

    Google Scholar 

  • Blinzinger, K.-H., u. H. Hager: Elektronenmikroskopische Untersuchungen über die Feinstruktur ruhender und progressiver Mikrogliazellen im Säugetiergehirn. Beitr. path. Anat. 127, 173–192 (1962).

    CAS  Google Scholar 

  • Brante, G.: Gargoylismus als Lipoidose. Fette u. Seifen 53, 457 (1951).

    Article  Google Scholar 

  • Bürger, M., u. K. Seidel: Die chemische Biomorphose des menschlichen Gehirns und Ischiasnervs. Z. Aiternsforsch. 12, 52–79 (1958).

    Google Scholar 

  • Davison, A.N., and N.A. Gregson: The physiological role of cerebron sulphuric acid (sulphatide) in the brain. Biochem. J. 85, 558–568 (1962).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Diezel, P.B., u. E. Rottmann: Histochemische Untersuchungen an „Rosenthalschen Fasern“in Ependymgranulationen und im Spongioblastom. Dtsch. Z. Nervenheilk. 177, 222–234 (1958).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Friede, R.L.: Alexander’s disease. Arch. Neurol. (Chic.) 11, 414–422 (1964).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Gardner, D.G., and W. Zeman: Biopsy of the dental pulp in the diagnosis of metachromatic leucodystrophy. Dev. Med. Child Neurol. 7, 620–627 (1965).

    Article  Google Scholar 

  • Greenfield, J.G.: Form of progressive cerebral sclerosis in infants associated with primary degeneration of interfascicular glia. J. Neurol. Psychopath. 13, 289–302 (1933).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Hallervorden, J.: Die Markscheidenentwicklung und die Rosenthalschen Fasern. Dtsch. Z. Nervenheilk. 181, 547–580 (1961).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Hirsch, Th. v., u. J. Peiffer: Über histologische Methoden in der Differentialdiagnose von Leukodystrophien und Lipoidosen. Arch. Psychiat. Nervenkr. 194, 88–104 (1955).

    Article  Google Scholar 

  • Holländer, H.: A staining method for cerebroside-sulfuric-esters in brain tissue. J. Histochem. Cytochem. 11, 118 (1963).

    Article  Google Scholar 

  • Holländer, H.: Bildung von Sulfatidgranula nach intracerebraler Injektion von Cerebrosid-Schwefelsäureestern beim Kaninchen. Arch. Psychiat. Nervenkr. 208, 47–51 (1966).

    Article  PubMed  Google Scholar 

  • Karlsson, U.: Comparison of the myelin period of peripheral and central origin by electron microscopy. J. Ultrastruct. Res. 15, 451–468 (1966).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Mehl, E., u. H. Jatzkewitz: Über ein Cerebrosid-Schwefelsäureester spaltendes Enzym aus Schweineniere. Hoppe-Seylers Z. physiol. Chem. 331, 292–294 (1963).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Mehl, E., u. H. Jatzkewitz: Evidence for the genetic block in metachromatic leucodystrophie (ML). Biochem. biophys. Res. Commun. 19, 407–411 (1965).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Nelson, E., and G. Aurebeck: Electron microscopie observations on the leukodystrophies. Proc. V. Internat. Congr. of Neuropath., pp. 838–841 (1965).

    Google Scholar 

  • Nelson, E., K. Osterberg, M. Blaw, and J. Story: Electron microscopic and histochemical studies in diffuse sclerosis. Neurology (Minneap.) 12, 896–909 (1962).

    CAS  Google Scholar 

  • Olsson, Y., P. Sourander, and L. Svennerholm: Experimental studies on the pathogenesis of leucodystrophies I. The effect of intracerebrally injected sphingolipids in the rat’s brain. Acta neuropath. (Berl.) 6, 153–163 (1966).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Peiffer, J.: Differentiation of various types of leukodystrophy. Wld Neurol. 3, 580 (1959).

    Google Scholar 

  • Peiffer, J.: Über die metachromatischen Leukodystrophien (Typ Scholz). Arch. Psychiat. Nervenkr. 199, 386–416 (1959).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Peiffer, J.: Über die nichtmetachromatischen Leukodystrophien. Arch. Psychiat. Nervenkr. 199, 417–436 (1959).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Peiffer, J.: Zur formalen Genese der Globoidzellen bei der diffusen Sklerose vom Typus Krabbe. Arch. Psychiat. Nervenkr. 195, 446–465 (1956).

    Article  Google Scholar 

  • Pritchard, E.T.: In vivo labelling of sulphatides from (35-S) sulphate in rat brain during early growth. J. Neurochem. 13, 13–21 (1966).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Rosenthal, W.: Über eine eigentümliche, mit Syringomyelic komplizierte Geschwulst des Rückenmarks. Beitr. path. Anat. 23, 111–143 (1898).

    Google Scholar 

  • Schlote, W.: Rosenthalsche „Fasern“und Spongioblasten im Zentralnervensystem. Beitr. path. Anat. 133, 225–248 (1966).

    CAS  Google Scholar 

  • Scholz, W.: Klinische, pathologisch-anatomische und erbbiologische Untersuchungen bei familiärer, diffuser Hirnsklerose im Kindesalter. (Ein Beitrag zur Lehre von den Heredo-degenerationen.) Z. ges. Neurol. Psychiat. 99, 651–717 (1925).

    Article  Google Scholar 

  • Scholz, W.: Über Wesen, nosologische und pathogenetische Bedeutung der atypischen Abbauvor-gänge bei den familiären Markerkrankungen. Mschr. Psychiat. Neurol. 86, 111–131 (1933).

    Article  Google Scholar 

  • Sourander, P., H.-A. Hansson, Y. Olsson, and L. Svennerholm: Experimental studies on the pathogenesis of leucodystrophies. Acta neuropath. (Berl.) 6, 231–242 (1966).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Suzuki, K., K. Suzuki, and G. Chen: Metachromatic leucodystrophy: Isolation and chemical analysis of metachromic granules. Science 151, 1231–1233 (1966).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Uchimura, Y., Y. Toshima u. T. Sekiya: Zur elektronenmikroskopischen Pathomorphologie der Hirnrinde bei Gargoylismus. Acta neuropath. (Berl.) 4, 476–490 (1965).

    Article  Google Scholar 

  • Vogel, F. St., and J. Hallervorden: Leukodystrophy with diffuse Rosenthal fiber formation. Acta neuropath. (Berl.) 2, 126–143 (1962).

    Article  Google Scholar 

  • Webster, H. de F.: Schwann cell alterations in metachromatic leukodystrophy: Preliminary phase and electron microscopic observations. J. Neuropath, exp. Neurol. 21, 534–554 (1962).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Wohlwill, F.A., J. Bernstein, and P.I. Yakovlev: Dysmyelinogenic leukodystrophy. J. Neuropath, exp. Neurol. 18, 359–383 (1959).

    Article  CAS  Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institut für Hirnforschung, Universität Tübingen, 74 Tübingen, Calwer Straße 3, Deutschland

    Prof. Dr. J. Peiffer (Direktor)

Authors
  1. Prof. Dr. J. Peiffer
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Giessen, Deutschland

    F. Erbslöh  & A. Oksche  & 

  2. Wien, Austria

    F. Seitelberger

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 1968 Springer-Verlag / Berlin · Heidelberg · New York

About this paper

Cite this paper

Peiffer, J. (1968). Gliazellen als Manifestationsorte von Stoffwechselkrankheiten. In: Erbslöh, F., Oksche, A., Seitelberger, F. (eds) Symposium on Neuroglia / Symposium Concernant La Neuroglie / Symposium über die Neuroglia. Acta Neuropathologica / Supplementum, vol 4. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-95078-0_9

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-95078-0_9

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-540-04355-3

  • Online ISBN: 978-3-642-95078-0

  • eBook Packages: Springer Book Archive

Publish with us

Policies and ethics

Search

Navigation