Skip to main content
SpringerLink
Log in

Fibrodysplasia elastica generalisata (Ehlers-Danlos-Syndrom)

  • Chapter
Erkrankungen der Stützgewebe Erkrankungen des Blutes und der Blutbildenden Organe

Part of the book series: Handbuch der Kinderheilkunde ((HDB KINDERHEIL,volume 6))

Zusammenfassung

Das nach Ehlers und Danlos benannte Syndrom ist eine angeborene Bindegewebsdysplasie, deren klinische Erscheinungen vorwiegend an der Haut, aber auch an Bändern und am Skelet, an den Augen und an inneren Organen nachzuweisen sind. Die hervorstechendsten Zeichen dieser Mesodermal- dysplasie sind die abnorme Überdehnbarkeit und die leichte Verletzlichkeit der Haut, welche auch andere Bindegewebselemente mitbetrifft und zu einer Überstreckbarkeit der Gelenke durch Hyperelastizität des Bandapparates führt. Der nicht geringen Zahl von Einzelbeobachtungen steht gesichertes familiär-erbliches Auftreten gegenüber (Abb. 64).

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution
Chapter
USD 29.95
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
eBook
USD 54.99
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever

Tax calculation will be finalised at checkout

Purchases are for personal use only

Institutional subscriptions

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  • Barigazzi, P. D.: Artrocalasi multipla congenita e sindrome di Ehlers-Danlos. Arch. Ist. osped. S. Co-rona 25, 45 (1960).

    Google Scholar 

  • Bernard, J., A. Basset et Duperrat: Syndrome de fragilité cutanée avec hémorrhagies multiples. Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 61, 486 (1954).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Biering, A., and T. Iverson: Osteogenesis imperfecta associated with Ehlers-Danlos syndrome. Acta paediat. (Uppsala) 44, 279 (1955).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Bommer, W., W. Künzer U. W. Hauser: Krankheitsbild mit Zeichen einer Progerie (Hutchinson-Gildford) und eines Ehlers-Danlos-Syndroms. Arch. Kinderheilk. 165, 172 (1961).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Borheggi, L., P. Kadar U. K. Bagha: Neuerer Beitrag zum klinischen Bild des Ehlers-Danlos-Syndroms. (Cutis laxa hyperelastica.) Orv. Hetil. 102, 171 (1961).

    Google Scholar 

  • Brombart, M., G. Coupatez et Y. Laurent: Contribution à l’étude de l’étiologie de la hernie hiatale et de la diverticulose du tube digestif; un cas de maladie d’Ehlers-Danlos associée a une hernie hiatale, un diverticule de l’estomac, un diverticule duodénal, une diverticulose colique et une anémie sidéropenique. Arch. Mal. Appar. dig. 41, 413 (1952).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Brown, A.: Ehlers-Danlos-syndrome; Description of 3 cases. Glasg. med. J. 27, 7 (1946).

    CAS  Google Scholar 

  • Brown, A., and V. F. Stock: Dermatorrhexis; Report of a case. Amer. J. Dis. 54, 956 (1937).

    Google Scholar 

  • Bruno, M.S., and P. Narasimhan: The Ehlers-Danlos syndrome. A report of four cases in two generations of a negro family. New Engl. J. Med. 264, 274 (1961).

    Google Scholar 

  • Brezina, Z.: Ehlers-Danlos-syndrome with Fanconi’s anemia in a fiver-year-old boy. Cs. Pediat. 17, 68 (1962).

    CAS  Google Scholar 

  • Burrows, A.: Epidermolysis bullosa with cutis hyper-elastica. Proc. roy. Soc. Med. 25, 1319 (1932).

    CAS  Google Scholar 

  • Cardenas, M. de, y A. Olaso: Sindrome de Ehlers-Danlos. Rev. clin. esp. 74, 112 (1959).

    Google Scholar 

  • Coe, M., and S. H. Silver: Ehlers-Danlos-syndrome. (Cutis hyperelastica.) Amer. J. Dis. Child. 59, 129 (1940).

    Google Scholar 

  • Danlos, M.: Un cas de cutis laxa avec tumeurs par contusion chronique des coudes et des genoux (xanthome juvenile pseudo-diabetique de M. M. Hallopeau et Mace de Lépinay). Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 19, 70 (1908).

    Google Scholar 

  • Du Mesnil: Beitrag zur Anatomie und Ätiologie bestimmter Hautkrankheiten. Diss. Würzburg 1890 (zit. bei Unna).

    Google Scholar 

  • Durham, D. G.: Cutis hyperelastica (Ehlers-Danlos-syndrome) with blue scleras, microcornea and glaucoma. Arch. Ophthal. 49, 220 (1953).

    Article  Google Scholar 

  • Ehlers, E.: Cutis laxa, Neigung zu Haemorrhagien in der Haut, Lockerung mehrerer Artikulationen. Derm. Z. 8, 173 (1901).

    Google Scholar 

  • François, P., M. Woilley, N. Warrot et P. Maillet: Maladie d’Ehlers-Danlos avec aneurysme arterioveineux intracranien. Bull. Soc. Ophthal. Fr. No 5, 392 (1955).

    Google Scholar 

  • Freeman, J. T.: Ehlers-Danlos syndrome. Amer. J. Dis. Child. 79, 1049 (1950).

    CAS  Google Scholar 

  • Gaddini de Benedetti, R.: Sindrom di Ehlers-Danlos con ematoma vetrobullaro recidivante. Pediat. int. (Roma) 7, 239 (1957).

    Google Scholar 

  • Husebye, K. O.: The familiaere tilfelle av Ehlers-Danlos syndrom. T. norske Laegeforen. 72, 185 (1952).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Jansen, L. H.: The structure of the connective tissue, an explanation of the symptoms of the Ehlers- Danlos syndrome. Dermatológica (Basel) 110, 108 (1955).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Jansen, L. H.: La mode de transmission de la maladie d’Ehlers- Danlos. J. Génét. hum. 4, 204 (1955).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Johnson, S. A. M., and H.F. Falls: Ehlers-Danlos syndrome; a clinical and genetic study. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 60, 82 (1949).

    Article  CAS  Google Scholar 

  • Key, J. A.: Hypermobility of joints as a sex-linked hereditary characteristic. J. Amer. med. Ass. 88, 1710 (1927).

    Article  Google Scholar 

  • Kobierska, A.: Ehlers-Danlos syndrome. Pediat. pol. 35, 73 (1960).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Martinez Villaverde, J. R., y F. Tascon: Sindrome de Ehlers-Danlos. Presentación de un caso. Arch. Pediat. (Barcelona) 11, 97 (1960).

    Google Scholar 

  • Mckusick, V. A.: Vererbbare Störungen des Binde-gewebes. Stuttgart: Georg Thieme 1959.

    Google Scholar 

  • Meekeren, J. A. van: De dilatabilitate extraordinaria cutis. In: Observationes Medico-Chirurgicae. Amsterdam 1682, Caput 32.

    Google Scholar 

  • Mories, A.: An investigation into the Ehlers-Danlos syndrome. Thesis Edinburgh 1954.

    Google Scholar 

  • Nicod, M.: Thèse Lausanne 1948. Un cas de syndrome d’Ehlers-Danlos. Ann. paediat. (Basel) 167, 358 (1946).

    CAS  Google Scholar 

  • Packer, B.D., and J. F. Blades: Dermatorrhexis: a case report; the so-called Ehlers-Danlos syndrome. Virginia med. Mth. 81, 21 (1954).

    Google Scholar 

  • Rossi, E., u. H. Angst: Das Danlos-Ehlers-Syndrom. Helv. paediat. Acta 6, 245 (1951).

    PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Samuel, M. A., M. L. Schwartz, and M. M. Meister: The Ehlers-Danlos syndrome. U.S. amer. Forces med. J. 4, 737 (1953).

    Google Scholar 

  • Schaper, G.: Familiäres Vorkommen von Ehlers-Danlos-Syndrom; ein Beitrag zur Klinik und Pa-thogenese. Z. Kinderheilk. 70, 504 (1952).

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  • Shaw, A. B., and P. Hopkins: A case of a boy, aged seven, showing (a) double-jointed-ness, (b) Dermatolysis („Elastic skin“) with great friability of the skin and excessive tendency to bruising, and (c) multiple subcutáneos tumors on the limbs (Fribomata. Neuronomata). Proc. roy. Soc. Med. 6, 20 (1913).

    CAS  Google Scholar 

  • Stuart, A. M.: Three cases exhibiting the Ehlers-Danlos syndrome. Proc. roy. Soc. Med. 30, 984 (1937).

    CAS  Google Scholar 

  • Sturkie, P. D.: Hypermobile joints in all descendants for two generations. J. Hered. 32, 232 (1941).

    Google Scholar 

  • Thomas, C., J. Cordier et B. Algan: Une étiologie nouvelle du syndrome de luxations spontanée des cristallins: la maladie d’Ehlers-Danlos. Bull. Soc. belge Ophthal. 100, 375 (1954).

    Google Scholar 

  • Tobias, N.: Danlos syndrome associated with congenital lipomatosis. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 30, 540 (1934); 40, 135 (1939).

    Google Scholar 

  • Tschernogobow, A.: Cutis laxa. (Krankenvorstellung auf der ersten Versammlung der dermatologischen und venerologischen Gesellschaft in Moskau, 13. Nov. 1891.) Mh. prakt. Derm. 14, 76 (1892).

    Google Scholar 

  • Tschernogobow, A.: Ein Fall von Cutis laxa. Protokoly Moskowskawo wenerologitscheskawo i dermatologitscheskawo Obtschetwa, vol. 1, p. 23. Zit. in Jber. Med. 27, 562 (1892).

    Google Scholar 

  • Unna, P. G.: Histopathologic der Hautkrankheiten. In: Lehrbuch der speziellen pathologischen Anatomie, Ergänzungsbd., T. 2. Berlin 1894.

    Google Scholar 

  • Weber, G.: Fehlbildungen. In: Dermatologie und Venerologie, Bd. IV. Stuttgart: Georg Thieme 1960.

    Google Scholar 

  • Weyers, H.: Zur Kenntnis der Arachnodaktylie und ihrer Beziehungen zu anderen mesodermalen Konstitutionsanomalien. Zugleich ein Beitrag zur Pathologie congenitaler, mesodermaler Dysplasien. Z. Kinderheilk. 65, 670 (1948); 67, 308 (1949).

    Article  Google Scholar 

  • Weyers, H.: Die allgemeine Gelenkschlaffheit (Ehlers-Danlos- Syndrom). In: Die Erbleiden der Gelenke. Handbuch der medizinischen Radiologie. Berlin-Heidel- berg-New York: Springer (im Druck).

    Google Scholar 

  • Wiedemann, H.-R.: Die großen Konstitutionskrankheiten des Skelets. Stuttgart: Gustav Fischer 1960.

    Google Scholar 

  • Williams, A. W.: Cutis laxa. Mh. prakt. Derm. 14 (1892).

    Google Scholar 

Download references

Author information

Authors and Affiliations

  1. Stade, Deutschland

    H. Weyers

Authors
  1. H. Weyers
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Institut für Humangenetik der Universität, Dyroffstr. 4, 5300, Bonn, Deutschland

    H. Weicker

  2. Altonaer Kinderkrankenhaus, Bleickenallee 36, 2000, Hamburg 50, Deutschland

    H. Althoff

  3. Abteilung für klinische Neurophysiologie der Universität, Hansastr. 9a, 7800, Freiburg i. Br., Deutschland

    G. Baumgartner

  4. Universitäts-Kinderklinik, Mathildenstr. 1, 7800, Freiburg i. Br., Deutschland

    R. Beckmann , H. Jacobi  & W. Künzer ,  & 

  5. Universitäts-Kinderklinik, Lindwurmstr. 4, 8000, München, Deutschland

    K. Betke

  6. Jennersches Kinderspital, Universitäts-Kinderklinik, CH 3000, Bern, Switzerland

    M. Bettex

  7. Clinica Pediatrica, Universita di Pavia, Pavia, Italia

    G. R. Burgio

  8. Pathologisches Institut der Universität, Freiburgstr. 30, CH 3000, Bern, Switzerland

    H. Cottier , J. Laissue  & B. Roos ,  & 

  9. Universitäts-Kinderklinik, Loschgestr. 15, 8520, Erlangen, Deutschland

    R. Damerow

  10. Institut für Humangenetik und Erbpathologie der Universität, Paul-Ehrlich-Str. 41, 6000, Frankfurt/M., Deutschland

    K.-H. Degenhardt

  11. Universitäts-Kinderklinik, Adenauerallee 119, 5300, Bonn, Deutschland

    K. Diemer , H. Fichsel  & K. Ofteringer ,  & 

  12. Herdweg 101, 6100, Darmstadt, Deutschland

    R. Emrich

  13. Institut für experimentelle Krebsforschung der Akademie, Lindenberger Weg 70, X 1115, Berlin-Buch, Deutschland

    F. Fey

  14. z. Z. Chiengmai University Hospital, P. O. Box 116, Chiengmai, Thailand

    G. Flatz

  15. Department of Pediatrics, University Hospital, Uppsala, Schweden

    L. Garby

  16. Freiestr. 121, CH 8000, Zürich 7/32, Switzerland

    C. Gasser

  17. Universitäts-Kinderklinik Inselspital, Freiburgstr. 23/25, CH 3000, Bern, Switzerland

    E. Gugler

  18. Kinderklinik, Medizinischen Akademie, Kronsforder Allee 71/73, 2400, Lübeck, Deutschland

    H. G. Hansen

  19. Innere Abteilung, Universitäts-Kinderklinik, Koblenzer Str. 119, 5300, Bonn, Deutschland

    H. Hauke

  20. Universitäts-Kinderklinik, Hufelandstr. 55, 4300, Essen, Deutschland

    H. Haupt

  21. Universitäts-Kinderklinik, Steinwiesstr. 75, CH 8000, Zürich, Switzerland

    W. H. Hitzig

  22. Universitäts-Kinderklinik, Ludwig-Rehn-Str. 14, 6000, Frankfurt/M., Deutschland

    O. Hövels  & G. Wilhelm  & 

  23. Universitäts-Kinderklinik, CH 4000, Basel 5, Switzerland

    S. Jéquier

  24. Rijksstraatweg 65, Haren, Groningen, Niederlande

    J. H. P. Jonxis

  25. Röntgenabteilung, Basler Kinderspital, Römergasse 8, CH 4000, Basel 5, Switzerland

    H. J. Kaufmann

  26. z. Zt. 1110 Azalea-Drive, 30904, Augusta, Georgia, USA

    E. F. Kleihauer

  27. Physiologisches Institut der Universität, Nußallee 11, 5300, Bonn, Deutschland

    E. Kuhnke

  28. Universitäts-Kinderklinik, 6000, Frankfurt/M., Deutschland

    B. Leiber

  29. Theodor-Kocher-Institut der Universität, Freiestr. 1, CH 3000, Bern, Switzerland

    E. F. Lüscher

  30. Chirurgisch-orthopädische Abteilung, Kinderklinik der Städtischen Krankenanstalten, Karl-Wilhelm-Str. 1, 7500, Karlsruhe, Deutschland

    W. A. Maier

  31. Medizinische Klinik, Kantonsspital, CH 5001, Aarau, Switzerland

    H. R. Marti

  32. Medizinische Universitätsklinik, Hugstetter Straße 55, 7800, Freiburg i. Br., Deutschland

    H. Merker

  33. Universitäts-Kinderklinik, Pettenkoferstr. 8a, 8000, München 15, Deutschland

    J.-D. Murken

  34. Kinderklinik, Holwedestr. 16, 3300, Braunschweig, Deutschland

    J. Oehme

  35. Universitäts- und Poliklinik „Jussuf Ibrahim“, Kochstr. 2, X 69, Jena, Deutschland

    W. Plenert  & G. Rogner  & 

  36. Städtisches Krankenhaus, 6400, Fulda, Deutschland

    H. J. Rind

  37. St. Hedwig-Klinik, 8400, Regensburg, Deutschland

    G. Ruhrmann

  38. Städtische-Kinderklinik, Am Hasenkopf 1, 8750, Aschaffenburg, Deutschland

    F. Schmid

  39. Kinderklinik, Rhein.-Westf. Techn. Hochschule, Goethestr. 27/29, 5100, Aachen, Deutschland

    H. Schönenberg

  40. Bultkamp 69, 4800, Bielefeld, Deutschland

    G. Schröder

  41. Universitäts-Kinderklinik, Fröbelstr. 15/17, 2300, Kiel, Deutschland

    J. Spranger  & H.-R. Wiedemann  & 

  42. Hämatologisches Labor, Medizinische Klinik der Charité, Schumannstr. 20/21, X 1000, Berlin NW 7, Deutschland

    H. Stobbe

  43. Anatomisches Institut der Universität, Cloriastr. 19, CH 8000, Zürich 7, Switzerland

    K. Theiler

  44. Orthopädische Universitäts-Klinik, Venusberg, 5300, Bonn, Deutschland

    G. Thomas

  45. Kinderklinik, Kantonsspitals, CH 6000, Luzern, Switzerland

    O. Tönz

  46. Abeggstraße 62, 6200, Wiesbaden, Deutschland

    H. Versé

  47. Universitäts-Kinderklinik, Römergasse 8, CH 4000, Basel, Switzerland

    M. Vest

  48. Universitäts-Kinderklinik, Lazarettgasse 14, A 1000, Wien IX, Austria

    G. Weippl

  49. Am Erlenteich, 2160, Stade, Deutschland

    H. Weyers

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 1967 Springer-Verlag Berlin · Heidelberg

About this chapter

Cite this chapter

Weyers, H. (1967). Fibrodysplasia elastica generalisata (Ehlers-Danlos-Syndrom). In: Weicker, H., et al. Erkrankungen der Stützgewebe Erkrankungen des Blutes und der Blutbildenden Organe. Handbuch der Kinderheilkunde, vol 6. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-94992-0_16

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-94992-0_16

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-642-94993-7

  • Online ISBN: 978-3-642-94992-0

  • eBook Packages: Springer Book Archive

Publish with us

Policies and ethics

Search

Navigation