Advertisement

Die Natur des Erythrocytendefektes und der Hämolysemechanismus der Thalassämie

  • Paolo Introzzi
Conference paper
Part of the Freiburger Symposion an der Medizinischen Universitäts-Klinik book series (FREIBURGER, volume 7)

Zusammenfassung

Die Thalassämie ist eine angeborene mehr oder minder schwere Anämie, die durch eine Minderwertigkeit der Erythrocyten charakterisiert ist. Sie manifestiert sich in drei verschiedenen Krankheitsgraden. Die schwerste Form entspricht dem homozygoten Status der Thalassämie-Gene. Sie ist letal und bietet das Krankheitsbild, welches von Cooley bei Kindern beschrieben wurde und als Cooley-Anämie oder Thalassaemia major (Valentine und Neel, 1944) bekannt ist.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. Astaldi, G., E. G. Rondanelli et al.: An abnormal substance present in the erythroblasts of thalassaemia major. Cytochemical investigations. Acta haemat. (Basel) 12, 143 (1954).CrossRefGoogle Scholar
  2. Astaldi, G., P. Tolentino et al.: La talassemia (morbo di Cooley e forme affini). Pavia: Tipografia del libro 1951.Google Scholar
  3. Bessis, M., et J. Gorius-Breton: Le cycle du fer dans l’organisme révélé par le microscope électronique. Pathologie et Biologie, 2173 N. XIX (1957).Google Scholar
  4. Chini, V., and C. Malaguzzi-Valeri: Mediterranean hemopathic syndromes. Blood 4, 989 (1949).PubMedGoogle Scholar
  5. Daland, G. A., and W. B. Castle: A simple and rapid method for demonstrating sickling of the red blood cells and the use of reducing agents. J. Lab. clin. Med. 33, 1082 (1948).PubMedGoogle Scholar
  6. Dameshek, W.: Familial mediterranean target oval-cell syndromes. Amer. J. med. Sci. 205, 643 (1943).CrossRefGoogle Scholar
  7. Gatto, I.: Talassemia (microcarterocitosi) e drepanocitosi. Acta Genet. med. (Roma) 2, 19 (1953).Google Scholar
  8. Hoffman, J. F., I. J. Wolman et al.: Ultrastructure of erythrocyte membranes in thalassemia major and minor. Blood 11, 946 (1956).PubMedGoogle Scholar
  9. Kunkel, H. G., R. Ceppellini et al.: Observations on the minor basic hemoglobin component in the blood of normal individuals and patients with thalassemia. J. clin. Invest. 36, 1615 (1957).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. Kunkel, H. G., and G. Wallenius: New hemoglobin in normal adult blood. Science 122, 288 (1955).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  11. Marinone, G.: Problèmes anciens et acquisitions récentes sur une érythropathie congénitale singulière: la thalassémie. Bull. Soc. vaud. Sci. Nat. 67, 109 (1959).Google Scholar
  12. Marinone, G., C. Bernasconi et al.: L’elettroforesi su blocco d’amido nello studio delle emoglobine dei soggetti normali e talassemici. Progr. med. (Napoli) 12, 741 (1956).Google Scholar
  13. Marinone, G., e C. Bernasconi: L’emoglobina dei talassemici. Studio elettroforetico su blocco d’amido. Bibl. haemat. Pavia 1957.Google Scholar
  14. Marinone, G., e C. Bernasconi: Das Verhalten des langsamen Hämoglobins des Erwachsenen bei Normalen and bei Thalassämie. Folia haemat. N. F. 2, 28 (1958).Google Scholar
  15. Marinone, G., e C. Bernasconi: Caratteristische elettroforetiche dell’ emoglobina in individui normali, in pazienti con disordini ematologici di vario tipo ed in soggetti affetti da talassemia. Rass. Fisiopat. clin. ter. 31, 555 (1959).PubMedGoogle Scholar
  16. Marinone, G., e C. Bernasconi et al.: Studi di citologia elettronica nella talassemia. Haematologica 43, 1123 (1958).Google Scholar
  17. Masri, M. S., A. M. Josephson et al.: Starch block electrophoretic studies of human hemoglobin solutions. Blood 13, 533 (1958).PubMedGoogle Scholar
  18. 18.
    Moore, C. V., M. Grinstein et al.: Observations on the biosynthesis of hemoglobin in thalassemia. Rel. VII. Congr. Soc. Int. Emat., Roma 1958.Google Scholar
  19. Silvestroni, E.: Microcitemia e malattie a substrato microcitemico. Falcemia e malattie falcemiche. Roma: Ed. Pozzi 1949.Google Scholar
  20. Silvestroni, E., e I. Bianco: Su alcuni nuovi reperti elettroforetici dell’ emoglobina umana normale e microcitemica. Progr. med. (Napoli) 13, 225 (1957).Google Scholar
  21. Sturgeon, P., and C. A. Finch: Erythrokinetics in Cooley’s anemia. Blood 12, 64 (1957).PubMedGoogle Scholar
  22. Valentine, W. N., and J. V. Neel: Hematologic and genetic study of the transmission of thalassemia. Arch. intern. Med. 74, 185 (1944).Google Scholar
  23. Wintrobe, M. M., E. Matthews et al.: A familial hemopoietic disorder in italian adolescents and adults resembling mediterranean disease (Thalassemia). J. Amer. med. Ass. 114, 1530 (1940).CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag OHG. Berlin · Göttingen · Heidelberg 1961

Authors and Affiliations

  • Paolo Introzzi
    • 1
  1. 1.PaviaItalien

Personalised recommendations