Die Myopathien

Zusammenfassung

Wilhelm Erb hat im Jahre 1884 verschiedene durch Muskelschwund gekennzeichnete Krankheitsbilder zur klinischen Einheit der Dystrophia musculorum progressiva zusammengefaßt und gegenüber anderen degenerativen, mit Muskelatrophie einhergehenden Krankheitsprozessen abgegrenzt. Er hat als erster ihren myopathischen Charakter erkannt. Maßgebende Gesichtspunkte für eine Unterteilung der Dystrophia musculorum progressiva waren in erster Linie der Zeitpunkt des Beginns des Leidens und das Vorhandensein oder Fehlen von Pseudohypertrophien. Es stellte sich jedoch im Laufe der Zeit heraus, daß weder die infantile noch die juvenile, weder die atrophische noch die pseudohypertrophische Form genetische Krankheitseinheiten darstellen, denn es häuften sich Beobachtungen von Familien, in denen Kranke mit verschiedenem Beginn und mit oder ohne Pseudohypertrophien nebeneinander vorkommen. Auch andere Symptome, wie das Vorhandensein oder Fehlen einer Gesichtsmuskelbeteiligung, von Kontrakturen, von Skeletveränderungen usw. erwiesen sich bald als ungeeignet zur Kennzeichnung von Sonderformen. Erst Sjövalls umfangreiche Familienuntersuchungen (1936) brachten Ordnung in diese unklaren Verhältnisse. Er steifte fest, daß sich in einer und derselben Familie regelmäßig entweder die „Schultergürtelform“oder die „Beckenform“findet. Diese Bezeichnungen prägte er im Hinblick auf die Lokalisation des muskeldystrophischen Prozesses im Beginn und das bevorzugte Befallensein entweder der Beckengürtel- oder der Schultergürtelmuskulatur. Seine Feststellung konnte ich an einem großen Material bestätigen. Das spricht dafür, daß es sich hier um ein Einteilungsprinzip handelt, das einer genetischen Ordnung entspricht.