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Das Syndrom Mauriac

Diabetes im Kindesalter mit sekundärer Glykogenose
  • A. Windorfer
Conference paper
Part of the Ergebnisse der Inneren Medizin und Kinderheilkunde book series (KINDERHEILK. NF, volume 4)

Zusammenfassung

Unter dem Syndrom Mauriac versteht man in der ausländischen medizinischen Literatur einen Komplikationsverlauf beim Diabetes im Kindes- und Jugendalter. Nach längerem Bestehen des Diabetes treten Sekundärerscheinungen auf, die nicht nur das Krankheitsbild, sondern auch den Phänotypus der Kranken verändern: es kommt durch Wachstumsstillstand zu einem ausgeprägten Kleinwuchs, durch lokalisierte Fettansammlung zu einer Stammfettsucht mit Vollmondgesicht und durch eine riesige Lebervergrößerung zu einem abnorm dicken, vorstehenden Bauch. Vielfach entwickelt sich eine Venenstauung der Bauchhaut. Die Milz ist nicht vergrößert, Ascites besteht nicht. Die Geschlechtsreifung ist erheblich verzögert, ebenso oftmals die Ossifikation. Am Skeletsystem besteht eine Osteoporose. Die Intelligenz ist normal, jedoch wird mehrfach ein kindisches Verhalten beobachtet. Fast immer handelt es sich um einen sehr schwer einstellbaren Diabetes, wobei die Kranken zwischen Hyper- und Hypoglykämie hin- und herpendeln. In der Leber findet sich histologisch eine starke Glykogenanhäufung, gelegentlich eine Fettvermehrung.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1953

Authors and Affiliations

  • A. Windorfer
    • 1
  1. 1.StuttgartDeutschland

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