Gerinnungsstörungen

  • K. T. M. Schneider
  • C. v. Kaisenberg
  • W. Holzgreve

Zusammenfassung

Die klassische Hämophilie A, Hämophilie B (Christmas disease) und die von Willebrand-Jürgens’sche Erkrankung machen zusammen ca. 95% der Gerinnungsstörungen aus. Klinisch unterscheiden sich die X-chromosomal vererbte Hämophilie A und B nur geringfügig voneinander (im Gegensatz dazu werden Mangelzustände an anderen Gerinnungsfaktoren autosomal rezessiv vererbt und der homo- bzw. heterozygoten-Status ist pränatal von großem Interesse). Die schwere der Blutung korreliert mit der Höhe der Plasmaspiegel an Faktor VIII bzw. IX. Obgleich sich die moderne Substitutionstherapie wesentlich verbessert hat, bestehen die Ausblicke für die betroffenen Individuen in lebenslanger Erkrankung und Therapiebedürftigkeit. Außerdem bleibt die Prognose der weit verbreiteten Transfusionshepatitis und der damit verbundenen Zirrhose unsicher (477), der Resistenzerwerb bei der Substitutionstherapie ist in 5–10% unvorher-sagbar und die Bedrohung einer durch die Behandlung erworbenen HIV-Infektion ist, trotz deutlicher Verbesserung der Konservensicherheit, nach wie vor ein ernster Grund zur Besorgnis (410). Allerdings stehen heute virusinaktivierte Einzelfaktor-Präparate zur Verfügung, die die Substitutionstherapie relativ risikolos gemacht und die Prognose entscheidend verbessert haben (564).

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1994

Authors and Affiliations

  • K. T. M. Schneider
    • 1
  • C. v. Kaisenberg
    • 2
  • W. Holzgreve
    • 3
  1. 1.Frauenklinik und Poliklinik, Klinikum rechts der IsarTechnische Universität MünchenMünchenDeutschland
  2. 2.Frauenklinik und PoliklinikUniversitätskrankenhaus EppendorfHamburgDeutschland
  3. 3.Zentrum für FrauenheilkundeWestf. Wilhelms-UniversitätMünsterDeutschland

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