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Sonographische Befunde bei fibrozystischer Lebererkrankung

  • W. Vogel
  • H. Kathrein
  • O. Dietze
  • A. Propst
  • G. Judmaier
Conference paper

Zusammenfassung

Dank der Fortschritte auf dem Gebiet der bildgebenden Verfahren werden zystische Veränderungen der Leber und der Gallenwege mit zunehmender Häufigkeit nachgewiesen. Aus histo-morphologischen Untersuchungen [2] ist klar, daß diese Veränderungen Ausdruck einer intrauterinen Entwicklungsstörung der Gallenwege — der duktalen Platte — sind. Der Defekt manifestiert sich mit fibrotischen und zystischen Veränderungen wechselnden Ausmaßes und vor allem in variabler Kombination. Aufgrund der beschriebenen Pathomorphologie werden diese Veränderungen als fibro-(poly)-zystische Lebererkrankung (FZL) zusammengefaßt und stellen eine heterogene Krankheitsgruppe dar. Die Inzidenz dieser Erkrankung ist unbekannt. Die Pathomorphologie umfaßt alle Ausprägungen einzel- oder multizystischer Malformationen des Gallenwegssystems, rein fi- brotische Veränderungen oder wechselnde Kombinationen aus beiden [1]. Folgende Krankheitsbilder werden zur FZL gezählt: polyzystische Lebererkrankung, Mikrohamartome, kongenitale hepatische Fibrose, kongenitale intrahepatische Gallengangsdilatation (Caroli-Syndrom) und Choledochuszysten. Die Assoziation mit renalen Zysten ist variabel. Die KHnik der zystischen Form der Erkrankung reicht von Zufallsbefund über „Tumorgefühl“ mit oder ohne Schmerz bis zur Möglichkeit der Ruptur, Blutung oder Infektion (selten). Die fibrotischen Varianten manifestieren sich klinisch vor allem als nicht-cirrhotische Form der portalen Hypertension. Die Erkrankung präsentiert sich im Kindesalter hauptsächlich mit portaler Hypertension und Cholostase, im Erwachsenenalter mit portaler Hypertension, Raumforderung, Infektion und Gallenwegskarzinom. Während der sonographische Befund der Zystenleber bzw. des Caroli- Syndromes gut definiert ist, sind weniger ausgeprägte Veränderungen, insbesondere die Mischformen sonographisch bisher wenig beschrieben. Wir berichten hier über die sonomorphologischen Befunde an der Leber von 8 Patienten mit FZL.

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Literatur

  1. 1.
    Summerfield JA, Nagafuchi Y, Sherlock S et al. (1986) Hepatobihary fibropolycystic diseases. J Hepatol 2:141–147PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Valeer J Desmet (1987) Cholangiopathies: Past, Present, and Future. Semin Liv Dis 7:67–66CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991

Authors and Affiliations

  • W. Vogel
    • 1
  • H. Kathrein
  • O. Dietze
  • A. Propst
  • G. Judmaier
  1. 1.Universitätsklinik für Innere MedizinInnsbruckAustria

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