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Humane Prionenerkrankungen

  • M. Glatzel
  • A. Aguzzi
Conference paper

Zusammenfassung

Die übertragbaren spongiformen Enzephalopathien („transmissible spongiform encephalopathies“, TSE) stellen eine Gruppe von Erkrankungen dar, die zwar dem neurodegenerativen Formenkreis angehören, jedoch gleichzeitig einen infektiösen Charakter aufweisen [1,19]. In einer Reihe von Experimenten wurden höchst atypische Eigenschaften des infektiösen Agens nachgewiesen, unter anderem eine lange Inkubationszeit und eine außerordentliche Widerstandsfähigkeit gegenüber Inaktivierung durch hohe Temperaturen, Behandlung mit alkylierenden Substanzen, Aldehyden sowie UV-Licht. Diese Tatsachen gaben bereits sehr früh Anlass zu Spekulationen darüber, dass möglicherweise der TSE-Erreger nicht zu den bislang bekannten Klassen infektiöser Mikroorganismen gehören würde. Im Jahre 1982 führte Stanley B. Prusiner den Namen „Prion“ für dieses ungewöhnliche infektiöse Agens ein [18]. Die „protein only hypothesis“ besagt, dass Prionen frei von Nukleinsäuren sind und ausschließlich aus einer abnorm gefalteten Form des normalen „zellulären“ Prionproteins (PrPC; PrP zellulär) bestehen (Abb. 11.1). Die abnorm gefaltete Form PrPSc (PrP Scrapie) unterscheidet sich von PrPC nur durch Unterschiede in der Proteinfaltung.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2002

Authors and Affiliations

  • M. Glatzel
  • A. Aguzzi

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