Anamnese bei Huntingtonscher Krankheit

Zusammenfassung

Bedauerlicherweise sind die von Entres¹ und mir² eingehend dargelegten Gründe, welche auch bei Fällen sicher hereditärer chronischer Chorea zu einer Verkennung der Erblichkeit führen, auch den Neurologen und Psychiatern nicht allgemein bekannt. Noch immer kann man etwa lesen, Erblichkeit und damit die Diagnose einer Huntingtonschen Chorea sei wegen des fehlenden Nachweises direkter gleichartiger Belastung auszuschließen, oder man ist sich darüber gar nicht klar, daß man sich über diese Frage zu wissenschaftlichem Zwecke eigentlich nur äußern sollte, wenn man sich ernstlich um eine objektive Familiengeschichte bemüht hat. Leider muß gesagt werden, daß in dieser Beziehung nicht-medizinische Gewährsleute (Pfarrer, Lehrer usw.) oft einsichtiger verfahren als selbst Fachärzte. Es ist erstaunlich, daß man sich z. B. zufrieden gibt, wenn man festgestellt hat, daß bei dem einen Elter solcher Kranken und dessen Vorfahren nichts Krankhaftes zu ermitteln ist. Es seien daher jene Gründe hier noch einmal aufgezählt:

• 1 Man unterläßt die Erhebung einer objektiven Eamiliengeschichte:

  • a) aus Bequemlichkeit;

  • b) aus Verkennung der Unzuverlässigkeit der subjektiven Anamnese,

  • c) weil irgendeine exogene Ursache (Infektion, Intoxikation oder Trauma) sich anamncstisch vordrängt oder klinische Anhaltspunkte für deren Wirk-samkeit vorliegen. Hicrbei übersieht man aber, daß auch Huntington-Kandi-daten solche Schadigungen nicht bloB genau so gut erleiden konnen wie weniger Belastete, sondern sie, wie gezeigt werden wird, leichter erwerben als der Durch-schnittsmensch;

• 2 man übersieht die „formes frustes“ des choreatischen Syndroms;

• 3 man läßt verwandte Bcwegungsstörungen wie myoklonische oder ticartige Erscheinungen oder die Versteifung oder die psychischen Abweichungen oder die später noch zu bespreciienden choreatischen Äquivalente wie epileptiforme Syndrome, Paraesthesien und pseudo-rheumatische Hyperalgesien außer acht;

• 4 der „Huntington-Kandidat“ stirbt vor dem Lebensalter, in welchem schick-salsniäßig die Erkrankung deutlich würde, infolge Unfall oder anderweitiger Krankheit;

• 5 die „Huntmgton-Kandidaten“ werden infolge zu kleiner Kinderzahl inner-halb der betreffenden Generation sozusagen nicht geboren.