Surgery for Nesidioblastosis — Indications, Treatment and Results

  • B. Willberg
  • E. Müller
Part of the Progress in Pediatric Surgery book series (PEDIATRIC, volume 26)

Summary

Nesidioblastosis is a life-threatening form of hypoglycemia that starts during the neonatal period in most cases and is caused by hyperinsulinism. Its diagnostic criteria are an extremely high demand for carbohydrates (more than 15g/kg/day), an inadequately high plasma insulin level, and an inhibited production of ketone bodies. This acute, life-threatening hypoglycemia requires immediate intensive-care treatment. The most important aim of continuous therapy is the prevention of irreversible brain damage. This cannot be reliably avoided by conservative treatment (increased carbohydrate supply, diazoxide administration). Therefore, surgical treatment consisting in subtotal pancreatectomy is becoming increasingly important. The reduction of hormone-producing tissue resolves hyperinsulinism and apparently enables the onset of physiological regulatory mechanisms. Surgical strategy and results in 12 children who underwent surgery for nesidioblastosis are described.

Keywords

Catheter Hydrate Carbohydrate Adenoma Ketone 

Zusammenfassung

Die Nesidioblastose ist eine lebensbedrohliche, meist in der Neugeborenenperiode einsetzende, hyperinsulinismusbedingte Hypoglykämieform. Ihre diagnostischen Kriterien sind ein extrem hoher Kohlenhydratbedarf (über 15g/kg/Tag), ein inadäquat hoher Plasmainsulinspiegel und eine gehemmte Ketonkörperbildung. Die akute, lebensbedrohliche Unterzuckerung bedarf sofortiger intensiv-therapeutischer Maßnahmen. Zentrales Ziel jeder Dauertherapie ist die Verhinderung irreparabler Hirnschäden. Diese lassen sich durch konservative Therapie (erhöhte Kohlenhydratzufuhr, Diazoxid) nicht zuverlässig vermeiden. Daher gewinnt die chirurgische Behandlung in Form der subtotalen Pankreassekretion zunehmend an Bedeutung. Diese führt über eine Reduktion des hormonproduzierenden Gewebes zur Beseitigung des Hyperinsulinis-mus und ermöglicht so offenbar das Ingangkommen physiologischer Regelmechanismen. Dargestellt werden die Operationstaktik und -technik sowie die Ergebnisse bei 12 Kindern, die wegen Nesidioblastose pankreasreseziert wurden.

Résumé

La nésidioblastose est une forme très dangereuse d’hypoglycémie, survenant le plus souvent durant la période néonatale et causée par une hyperinsulinie. Le critère diagnostique est un besoin extrêmement élevé en hydrates de carbone (plus de 15 g/kg/jour), un taux d’insuline trop élevé dans le plasma et une inhibition de la production de cétones. L’hypoglycémie aigue, extrêmement dangereuse, exige une traitement immédiat et intensif. Le but majeur de la thérapeutique continue est de prévenir un dommage cérébral irréversible. Le traitement conservateur (augmentation de l’apport en hydrates de carbone, administration de diazoxide) n’est pas une garantie suffisante. Le traitement chirurgical, donc la pancréatectomie subtotale, prend de plus en plus d’importance. La réduction des tissus producteurs d’hormones résoud le problème de l’hyper-insulinie et met en place des mécanismes régulateurs physiologiques. La stratégie chirurgicale et les résultats obtenus dans le cas de 12 enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour né-sidioblastose sont alors rapportés.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991

Authors and Affiliations

  • B. Willberg
    • 1
  • E. Müller
  1. 1.Department of Pediatric Surgery, Center for Operative MedicineUniversity of DüsseldorfDüsseldorf 1 (W)Germany

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