Versuch einer Theorie über die Entstehung der myotonischen Dystrophie

Zusammenfassung

Seitdem die myotonische Dystrophie ihre Eigenständigkeit als Krankheitsbild gewonnen hat, sind Bemühungen im Gange, die Pathogenese des Leidens aufzuklären. Zu den Merkmalen, die zu ihrer Abtrennung vom Krankheitsbild der Myotonia congenita führten, gehören Veränderungen an den endokrinen Organen. So lag es nahe, Störungen eines dieser Organe oder das gestörte Zusammenspiel des endokrinen Systems für die Entstehung der myotonischen Dystrophie verantwortlich zu machen. Im endokrinologischen Teil dieser Arbeit haben wir uns mit den Befunden an diesen Organen beschäftigt und konnten zeigen, daß es keine Hinweise gibt, die es gerechtfertigt erscheinen lassen, die Ursache des Leidens in einer Erkrankung des endokrinen Systems zu suchen. Die erhobenen Befunde, die auf endokrine Störungen hinweisen, sind bei den einzelnen Patienten bis auf die Veränderungen an den Keimdrüsen und an der Nebennierenrinde so geringfügig und uneinheitlich, daß sie weder auf eine Ursache hinweisen noch zu den Kardinalsymptomen dieser Krankheit gerechnet werden sollten. Auch die Tatsache, daß bei keinem der klassischen endokrinen Über- und Unterfunktionsbilder das Krankheitsbild der myotonischen Dystrophie auftritt, spricht für die Annahme, daß hier die Ursache des Leidens nicht liegen kann.