Intralobar Pulmonary Sequestration

Part of the Progress in Pediatric Surgery book series (PEDIATRIC, volume 27)

Summary

Intralobar pulmonary sequestration is a rare congenital anomaly, comprising a mass of non-functioning lung tissue, without normal bronchial and vascular connections. The condition has two distinct clinical presentations:
  1. 1.

    In the 1st year of life, it may present as the site of a significant arterio-venous shunt, and then is usually associated with other cardiac anomalies, becoming defined in the course of appropriate cardiovascular investigations.

     
  2. 2.

    In older children, the condition becomes manifest because of persistent radiological changes and inadequate response to treatment, following one or more bouts of respiratory infection.

     

Occlusion of the shunt or removal of the sequestration is the definitive management; the importance of the condition relates to the need to consider the diagnosis in evaluating the clinical presentations indicated above.

Keywords

Migration Barium Cavitation Pneumothorax Cough 

Zusammenfassung

Die intralobäLungensequestration ist eine seltene angeborene Anomalie, bestehend aus nicht funktionierendem Lungengewebe ohne normale bronchiale und vaskuläre Verbindungen. Diese Erkrankung zeigt 2 ausgeprägte klinische Bilder:
  1. 1.

    Im 1. Lebensjahr kann sie der Sitz eines signifikanten arteriovenösen Shunts sein und ist gewöhnlich mit anderen Herzfehlbildungen kombiniert. Sie wird im Verlauf geeigneter kardiovasculärer Untersuchungen diagnostiziert.

     
  2. 2.

    Bei älteren Kindern manifestiert sie sich im Rahmen persistierender radiologischer Veränderungen und Therapieresistenz nach einer oder mehreren Atemwegsinfektionen.

     

Verschluß des AV-Shunts oder chirurgische Entfernung sind die definitiven Behandlungen. Die Schwere der Erkrankung macht differentialdiagnostische Überlegungen in dieser Richtung erforderlch, wenn klinische Symptome auftreten, wie sie oben beschrieben sind.

Résumé

La séquestration intralobaire pulmonaire est une anomalie congénitale rare, caractérisée par une masse de tissu pulmonaire ne fonctionnant pas, sans jonctions bronchiales ou vasculaires normales. Cette affection se présente sous deux formes cliniques bien distinctes:
  1. 1.

    Chez un enfant de moins d'un an, elle peut se présenter comme le siège d’un shunt artéroveineux significatif et va le plus souvent de pair avec d’autres anomalies cardiaques qui se révèlent au fur et à mesure de l'investigation cardio-vasculaire.

     
  2. 2.

    Chez les enfants plus agés, l’affection devient manifeste et est révélée par des modifications radiologiques persistantes et l’absence de réaction au traitement entrepris après une ou plusieurs infections respiratoires.

     

Le traitement définitif consistera en une occlusion de la dérivation ou suppression de la séquestration.

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References

  1. 1.
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    John PR, Beasley SW, Mayne V (1989) Pulmonary sequestration and related congenital disorders. Pediatr Radiol 20: 4–9PubMedCrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991

Authors and Affiliations

  • M. Kent
    • 1
  1. 1.Department of SurgeryRoyal Children’s Hospital MelbourneParkvilleAustralia

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