Epidermolysis bullosa

Zusammenfassung

In seiner 1931 veröffentlichten Darstellung im Jadassohnschen Handbuch teilte Riecke die Epidermolysis bullosa in zwei Formen ein, und zwar in die vorwiegend dominant vererbte Epidermolysis bullosa simplex und die vorwiegend recessiv vererbte Epidermolysis bullosa dystrophica. Nach Riecke besitzen diese die folgenden Hauptmerkmale:

Epidermolysis bullosa simplex. Gewöhnlich beginnt diese Krankheit bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter, gelegentlich aber erst im 2. oder 3. Lebensjahr oder selbst erst im Schulalter. Die Blasen treten vor allem an den Händen und Füßen und in der Nähe der großen Gelenke auf. Hyperhidrosis der Handflächen und Fußsohlen findet sich häufig, und zugleich mit gesteigerter Schweißabsonderung nimmt im Sommer die Blasenbildung oft erheblich zu. Die Blasen heilen ohne die Bildung von Narben oder Milien ab. Die Schleimhäute sind nur sehr selten befallen, in nur etwa 2% der Fälle. Auch fehlen gewöhnlich Veränderungen an den Nägeln. Der Allgemeinzustand und die Entwicklung des Patienten sind normal. Oft bessert sich der Hautzustand zur Zeit der Pubertät.

Epidermolysis bullosa dystrophica. Das Alter bei Beginn der Krankheit ist ungefähr das gleiche wie bei der Simplex-Form. Die Hände, Füße, Ellbogen und Knie sind ebenfalls Prä-dilektionsorte, aber auch der Kopf, der Stamm und die Extremitäten sind oft befallen. An den Schleimhäuten treten Blasen häufig auf, besonders im Munde, gelegentlich aber auch im Pharynx, im Oesophagus, im Respirationstractus und an den Conjunctiven.