Epidermolysis bullosa

  • Walter F. Lever
Part of the Handbuch der Haut- und Geschlechtskrankheiten book series (HAUT, volume 2 / 2)

Zusammenfassung

In seiner 1931 veröffentlichten Darstellung im Jadassohnschen Handbuch teilte Riecke die Epidermolysis bullosa in zwei Formen ein, und zwar in die vorwiegend dominant vererbte Epidermolysis bullosa simplex und die vorwiegend recessiv vererbte Epidermolysis bullosa dystrophica. Nach Riecke besitzen diese die folgenden Hauptmerkmale:

Epidermolysis bullosa simplex. Gewöhnlich beginnt diese Krankheit bei der Geburt oder im frühen Säuglingsalter, gelegentlich aber erst im 2. oder 3. Lebensjahr oder selbst erst im Schulalter. Die Blasen treten vor allem an den Händen und Füßen und in der Nähe der großen Gelenke auf. Hyperhidrosis der Handflächen und Fußsohlen findet sich häufig, und zugleich mit gesteigerter Schweißabsonderung nimmt im Sommer die Blasenbildung oft erheblich zu. Die Blasen heilen ohne die Bildung von Narben oder Milien ab. Die Schleimhäute sind nur sehr selten befallen, in nur etwa 2% der Fälle. Auch fehlen gewöhnlich Veränderungen an den Nägeln. Der Allgemeinzustand und die Entwicklung des Patienten sind normal. Oft bessert sich der Hautzustand zur Zeit der Pubertät.

Epidermolysis bullosa dystrophica. Das Alter bei Beginn der Krankheit ist ungefähr das gleiche wie bei der Simplex-Form. Die Hände, Füße, Ellbogen und Knie sind ebenfalls Prä-dilektionsorte, aber auch der Kopf, der Stamm und die Extremitäten sind oft befallen. An den Schleimhäuten treten Blasen häufig auf, besonders im Munde, gelegentlich aber auch im Pharynx, im Oesophagus, im Respirationstractus und an den Conjunctiven.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. Anning, S. T.: Recurrent bullous eruption of the feet. Brit. J. Derm. 63, 104 (1951).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. Baer, R. L., and V. H. Witten: Comment in The Year Book of Dermatology, 1961 – 1962 Year Book Series, p. 65. Chicago: Year Book Medical Publ. 1962.Google Scholar
  3. Baer, T.: Epidermolysis bullosa hereditaria treated with antimalarials. Arch. Derm. 84, 503 (1961).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. Baumann, R., u. S. Krause: Kasuistischer Beitrag zur Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica. Derm. Wschr. 130, 1003 (1954).PubMedGoogle Scholar
  5. Bergenholtz, A., O. Olsson, T. Arwill u. N. R. Lundström: Die Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica mit Oesophagusver-änderungen. Arch. klin. exp. Derm. 217, 518 (1963).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. Brain, R. T.: Epidermolysis bullosa dystrophica vegetans. Acta derm.-venereol. (Stockh.) 32 (Suppl. 29), 56 (1952).Google Scholar
  7. Calnan, C. D., and A. D. Porter: Recessive epidermolysis bullosa with unusual features. Trans. St. John’s Hosp. derm. Soc. (Lond.) 33, 62 (1954).Google Scholar
  8. Cannon, A. B., J. G. Hopkins, G. C. Andrews, H. F. Coleer, P. Gross, C. T. Nelson, and C. M. Howell Jr.: Pituitary adrenocorticotropic hormone (ACTH) and cortisone in diseases of the skin. I. Pemphigus vulgaris and other bullous dermatoses. J. Amer. med. Ass. 145, 201 (1951).CrossRefGoogle Scholar
  9. Cockayne, E. A.: Inherited abnormalities of the skin and its appendages, p. 118. New York: Oxford University Press 1933.Google Scholar
  10. Cockayne, E. A.: Recurrent bullous eruption of the feet. Brit. J. Derm. 50, 358 (1938).CrossRefGoogle Scholar
  11. Cockayne, E. A.: Recurrent bullous eruption of the feet. Brit. J. Derm. 59, 109 (1947).CrossRefGoogle Scholar
  12. Coste, F., B. Piguet et J. Civatte: Un cas d’épidermolyse bulleuse polydysplasique ameliorée par 1’A.C.T.H. Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 59, 89 (1952).PubMedGoogle Scholar
  13. Duperrat, B.: Les épidermolyses huileuses congénitales. Gaz. méd. Fr. 60, 1077 (1953).PubMedGoogle Scholar
  14. Eberhartinger, C., u. G. Niebauer: Zur Herlitzschen Sonderform von Epidermolysis bullosa. Z. Kinderheilk. 82, 227 (1959).CrossRefGoogle Scholar
  15. Engman, M. F., and W. H. Mook: A study of some cases of epidermolysis bullosa with remarks upon the congenital absence of elastic tissue. J. cutan. Dis. 24, 55 (1905).Google Scholar
  16. Finzi, A. F.: Osservazioni su due casi di epidermolisi bullosa distrofica con riferimento a recenti vedute patogenetiche. Rass. Derm. Sif. 12, 239 (1959).PubMedGoogle Scholar
  17. Fox, T.: Notes on unusual or rare forms of skin disease. IV. Congenital ulceration of skin (two cases) with pemphigus eruption and arrest of development generally. Lancet 1879 I, 766.CrossRefGoogle Scholar
  18. Frank, S. B.: An unusual variant of epidermolysis bullosa. Recurrent bullous eruption of the feet. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 47, 327 (1943).CrossRefGoogle Scholar
  19. Franks, A. G., and M. I. J. Davis: Epidermolysis bullosa. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 47, 647 (1943).CrossRefGoogle Scholar
  20. Fuchs, F.: Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica. Derm. Wschr. 125, 303 (1952).Google Scholar
  21. Gasser, L, u. H. Walther: Zur Kenntnis der Epidermolysis bullosa et albopapuloidea Pasinii. Derm. Wschr. 120, 417 (1949).Google Scholar
  22. Götz, H., u. K. Meinicke: Zur Klinik und Therapie der Epidermolysis bullosa et albo-papuloidea Pasini. Derm. Wschr. 131, 481 (1955).PubMedGoogle Scholar
  23. Greenberg, S. L: Epidermolysis bullosa. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 49, 333 (1944).CrossRefGoogle Scholar
  24. Haldane, J. B. S., and R. Poole: A new pedigree of recurrent bullous eruption of the feet. J. Hered. 33, 17 (1942).Google Scholar
  25. Halpern, L. K.: Development of squamous cell epithelioma in epidermolysis bullosa. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 56, 517 (1947).CrossRefGoogle Scholar
  26. Harnack, K.: Epidermolysis bullosa dystrophica et polydysplastica (Touraine). Derm. Wschr. 145, 369 (1962).Google Scholar
  27. Haustein, U. F.: Klinisch-therapeutische Anmerkung zur Epidermolysis bullosa dystrophica albo-papuloidea (Pasini). Derm. Wschr. 148, 689 (1963).PubMedGoogle Scholar
  28. Hensler, K.: Epidermolysis bullosa dystrophica mit dominantem Erbgang und großen Manifestationsschwankungen. Dermatologica (Basel) 93, 155 (1946).CrossRefGoogle Scholar
  29. Herlitz, G.: Kongenitaler, nicht syphilitischer Pemphigus. Acta paediat. (Uppsala) 17, 315 (1935).CrossRefGoogle Scholar
  30. Höcker, H.: Untersuchungen über die Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 193, 406 (1951).CrossRefGoogle Scholar
  31. Johnson, M. L.: Persönliche Mitteilung am 9. April 1964.Google Scholar
  32. Johnson, S. A. M., and A. R. Test: Epidermolysis bullosa simplex of the hands and feet. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 53, 610 (1946).CrossRefGoogle Scholar
  33. Kagen, M. S., L. Williams, W. Griffin, and R. Wiley: Epidermolysis bullosa hereditaria in a newborn. Wis. med. J. 51, 766 (1952).PubMedGoogle Scholar
  34. Keining, E., u. H. Wohnlich: Epidermolysis bullosa hereditaria hyperplastica. Derm. Wschr. 127, 418 (1953).PubMedGoogle Scholar
  35. Klausner, E.: Zungenkrebs als Folgezustand bei einem Falle von Epidermolysis bullosa (dystrophische Form). Arch. Derm. Syph. (Berl.) 116, 71 (1913).CrossRefGoogle Scholar
  36. Klunker, W.: Zur nosologischen Stellung der Epidermolysis bullosa hereditaria letalis Herlitz (mit Kasuistik). Arch. klin. exp. Derm. 216, 74 (1963).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  37. Lamb, J. H., and B. Halpert: Epidermolysis bullosa of the newborn. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 55, 369 (1947).CrossRefGoogle Scholar
  38. Langhof, H.: Zur Epidermolysis buUosa. Derm. Wschr. 126, 764 (1952).PubMedGoogle Scholar
  39. Langhof, H., H. Muller u. L. Rietschel: Untersuchungen zur familiären protoporphyrinämischen Lichturticaria. Arch. klin. exp. Derm. 212, 506 (1961).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  40. Lapière, L., S. Castermans-Elias u. H. Firket: Elektronenmikroskopische Untersuchungen über die Ultrastruktur der Epidermolysis bullosa letalis bei einem Säugling mit familiärer Belastung. Hautarzt 15, 30 (1964).PubMedGoogle Scholar
  41. Lee, H. F., R. B. Wilson, C. E. Brown, and T. P. Reed: Impetigo and acute infectious exfoliative dermatitis of the newborn infant (Ritter’s disease). J. Pediat. 41, 159 (1952).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  42. Leider, M., and R. L. Baer: Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 46, 419 (1942).CrossRefGoogle Scholar
  43. Leinbrock, A.: Epidermolysis bullosa dystrophica et albo-papuloidea (Pasini) et ulcero-vegetans (cum Carcinoma) mit diffuser Häm-angiomatose bei Schilddrüsen-Dysfunktion. Hautarzt 7, 395 (1956).PubMedGoogle Scholar
  44. Leland, L. S., and D. Hirschl: Epidermolysis bullosa hereditaria letalis in newborn twins: Report of two cases with failure to respond favorably to cortisone. Amer. J. Dis. Child. 87, 321 (1954).Google Scholar
  45. Leoni, A.: Recherches sur le mécanisme de formation des bulles dans l’épidermolyse bulleuse simple. Ann. Derm. Syph. (Paris) VIII, 10, 501 (1950).Google Scholar
  46. Lever, W. F.: In der Diskussion zu I. Ze-ligman u. H. M. Robinson jr., Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 63, 669 (1951).CrossRefGoogle Scholar
  47. Linser, P.: Über die Epidermolysis bullosa hereditaria und ihren Zusammenhang mit der Raynaudschen Krankheit. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 84, 369 (1907).CrossRefGoogle Scholar
  48. Marchionini, A.: Über Epidermolysis bullosa dystrophica vegetans. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 176, 347 (1938).CrossRefGoogle Scholar
  49. Meiren, L. van der, G. Achten et M. Ledoux-Corbusier: A propos d’un cas d’épidermolyse bulleuse. La jonction dermo-épidermique des maladies bulleuses. Arch. belges Derm. 15, 169 (1959).Google Scholar
  50. Miescher, G.: Epidermolysis bullosa vegetans mit Amyloid. Derm. Z. 76, 1 (1937).CrossRefGoogle Scholar
  51. Moynahan, E. J.: Epidermolysis bullosa dystrophica with severe deformity of hands and pharyngeal stenosis, relieved by cortisone. Proc. roy. Soc. Med. 54, 693 (1961).PubMedGoogle Scholar
  52. Muggler, F.: Häufung von Epidermolysis bullosa hereditaria dystrophica recessiva in einer großen Aargauer Sippe. Helv. paediat. Acta 18, 323 (1963).PubMedGoogle Scholar
  53. Nicolas, J., H. Moutot et L. Charlet: Dermatose congénitale et familiale à lésions trophiques progressives et chroniques ulcéro-végétantes, à début pemphigoide, avec dystrophies ungéales, variété nouvelle de pemphigus congénital de forme dystrophique. Ann. Derm. Syph. (Paris) V, 4, 385 (1913).Google Scholar
  54. Pasini, A.: Dystrophie cutanée bulleuse atrophiante et albopapuloide. Ann. Derm. Syph. (Paris) VI, 9, 1044 (1928).Google Scholar
  55. Pearson, R. W.: Studies on the pathogenesis of epidermolysis bullosa. J. invest. Derm. 39, 551 (1962).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  56. Pearson, R. W., and B. Spargo: Electron microscope studies of dermal-epidermal separation in human skin. J. invest. Derm. 36, 213 (1961).PubMedGoogle Scholar
  57. Petrini-Galatz: Contribution à l’étude clinique et histopathologique de l’épidermolyse bulleuse dystrophique et congénitale. Ann. Derm. Syph. (Paris) 7, 766 (1906).Google Scholar
  58. Plenert, W.: Studie zur Blasenbildung bei der Epidermolysis bullosa. Z. Kinderheilk. 78, 329 (1956).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  59. Rasponi, L.: Il cancro sull’epidermolisi bollosa distrofica. Arch. ital. Derm. 23, 19 (1950).Google Scholar
  60. Rasponi, L.: Epiteliomatosi multipla delle gambe su epidermolisi bollosa distrofica in leutico con note distrofiche dello scheletro degli arti inferiori. Arch. ital. Derm. 24, 353 (1951).PubMedGoogle Scholar
  61. Riecke, E.: Epidermolysis bullosa. In: Handbuch der Haut- und Geschlechtskrankheiten, hrsg. von J. Jadassohn, Bd. VII, Teil 2, S. 222. Berlin: Springer 1931.Google Scholar
  62. Ritzenfeld, P.: Histologische Untersuchungen zur Pathogenese der Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. klin. exp. Derm. 215, 369 (1962).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  63. Roberts, M. H., D. R. S. Howell, J. L. Bramhall, and B. Reubner: Epidermolysis bullosa letalis. Pediatrics 25, 283 (1960).PubMedGoogle Scholar
  64. Robinson, M. M.: Epidermolysis bullosa hereditaria. Urol. cutan. Rev. 50, 545 (1946).PubMedGoogle Scholar
  65. Röckl, H.: Carcinom bei Epidermolysis bullosa dystrophica. Hautarzt 7, 463 (1956).PubMedGoogle Scholar
  66. Rosset, M.: Epidermolysis bullosa of the newborn. Canad. med. Ass. J. 75, 507 (1956).PubMedGoogle Scholar
  67. Russell, B., and C. M. Ridley: Epidermolysis bullosa (with unusual features). Brit. J. Derm. 75, 125 (1963).Google Scholar
  68. Sakaguchi, Y.: Über die Epidermolysis bullosa hereditaria Köbner. Arch. Derm. Syph. (Berl.) 121, 379 (1915/16).CrossRefGoogle Scholar
  69. Schiller, F.: Zungencarcinom bei Epidermolysis bullosa dystrophica. Arch. klin. exp. Derm. 209, 643 (1960).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  70. Schnyder, U. W., u. D. Eichhoff: Zur Klinik und Genetik der dominant-dystrophischen Epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. klin. exp. Derm. 218, 62 (1963).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  71. Schnyder, U. W., E. G. Jung u. T. Salamon: Zur Klassifizierung, Histogenetik, Gerinnungsphysiologie und Therapie der hereditären Epidermolysen. Arch. klin. exp. Derm. 220, 38 (1964).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  72. Silver, H. K.: Epidermolysis bullosa hereditaria „letalis“: Report of a case surviving for two and a half years. Arch. Dis. Childh. 32, 216 (1957).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  73. Simon, C. R.: The effect of certain types of trauma in epidermolysis bullosa. J. Pediat. 47, 750 (1955).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  74. Tio, T. H.: The differential diagnosis between epidermolysis bullosa hereditaria and porphyria cutanea tarda. Dermatologica (Basel) 115, 112 (1957).CrossRefGoogle Scholar
  75. Tio, T. H., P. J. Waardenburg, and H. J. Vermeulen: Blood coagulation in epidermolysis bullosa hereditaria. Arch. Derm. 88, 24 (1963).PubMedCrossRefGoogle Scholar
  76. Touraine, A.: Classification des epidermolyses bulleuses. Ann. Derm. Syph. (Paris) VIII, 2, 309 (1942).Google Scholar
  77. Vernier, P., et G. Pringuet: Un cas de guérison complète d’épidermolyse huileuse dystrophique congénitale par d’A.C.T.H. Bull. Soc. franç. Derm. Syph. 60, 58 (1953).Google Scholar
  78. Vilanova, X., u. J. Piñol Aguadé: Beitrag zur Kenntnis der Epidermolysis bullosa dystrophica ulcero-vegetans. Hautarzt 3, 514 (1952).PubMedGoogle Scholar
  79. Waisman, M.: Recurrent bullous eruption of the feet and hands (Weber-Cockayne). J. Amer. med. Ass. 124, 1247 (1944).CrossRefGoogle Scholar
  80. Walther, T.: Epidermolysis bullosa hereditaria letalis. A review and report of two own cases. Ann. paediat. (Basel) 180, 382 (1953).Google Scholar
  81. Weber, F. P.: Recurrent bullous eruption on the feet of a child. Proc. roy. Soc. Med. 19, 72 (1926).PubMedGoogle Scholar
  82. Winer, M. N., and J. M. Orman: Epidermolysis bullosa. A suggestion as to possible causation. Arch. Derm. Syph. (Chic.) 52, 317 (1945).CrossRefGoogle Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag, Berlin · Heidelberg 1965

Authors and Affiliations

  • Walter F. Lever
    • 1
  1. 1.BostonUSA

Personalised recommendations