Die Sphingolipoidosen

  • Paul Bernd Diezel
Part of the Monographien aus dem Gesamtgebiete der Neurologie und Psychiatrie book series (MONOGRAPHIEN, volume 80)

Zusammenfassung

Die systematische Gliederung der Fettstoffwechselstörungen ist dadurch erschwert, daß unter dem Begriff Lipoide chemisch zum Teil recht verschiedene Stoffe zusammengefaßt werden. Es sei nur daran erinnert, wie weit Cholesterin in seiner chemischen Konstitution von den Triglyceriden entfernt ist. Demzufolge werden bei den Lipoidosen verschiedenartige Krankheitsbilder zusammengefaßt. Ihre Pathogenese ist meist noch unklar. In jedem Fall versteht man unter den Lipoidosen eine Störung des Fettstoffwechsels, die mit Vermehrung von Lipoiden in den Organen einhergeht. In der Regel geht man bei der Einteilung der Lipoidosen von den gespeicherten Stoffen aus. Cholesterine, Cerebroside, Ganglioside, Sphingomyeline können in verschiedenen Organen angereichert sein. Man hat die Lipoidosen nach dem jeweils vorherrschenden Speicherstoff benannt und Cholesterinosen (Morbus Hand-Schüller-Christian), Gangliosidosen (Morbus Tay-Sachs, Morbus Pfaundler-Hurler), Sphingomyelinosen (Morbus Niemann-Pick), Cerebrosidosen (Morbus Gaucher) unterschieden. Wie später noch gezeigt werden soll, ist bei den einzelnen Lipoidosen die Störung des Lipoidhaushaltes nicht auf ein einzelnes Lipoid beschränkt, sondern häufig sind von der Störung verwandte Stoffe mitbetroffen. Bei diesen Stoffen handelt es sich in der Regel um Glieder der gleichen chemischen Reaktionskette, aus der bei den einzelnen Erkrankungen jeweils ein bestimmter Stoff in erster Linie vermehrt ist.

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Copyright information

© Springer-Verlag OHG. Berlin · Göttingen · Heidelberg 1957

Authors and Affiliations

  • Paul Bernd Diezel
    • 1
  1. 1.Pathologischen InstitutUniversität HeidelbergDeutschland

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