Pulmonalstenose mit intaktem Ventrikelseptum

Zusammenfassung

Die Pulmonalstenose kann als einzige kongenitale Herzgefäßanomalie vorliegen oder Teilerscheinung einer komplexen Mißbildung sein. Unter Berücksichtigung der Häufigkeit und Symptomatik der verschiedenen Formen hat sich für klinische Belange eine Trennung in Pulmonalstenose ohne und mit Ventrikelseptumdefekt bewährt. Das Vorhandensein oder Fehlen eines Defektes in der Kammerscheidewand bestimmt das hämodynamische Geschehen in so entscheidender Weise, daß sich hinsichtlich des klinischen Erscheinungsbildes zwei völlig verschiedene Krankheitsgruppen herausschälen lassen. Die isolierte, also mit intaktem Ventrikelseptum einhergehende Pulmonalstenose betrifft in der großen Mehrzahl der Fälle die Pulmonalklappen selbst. Die Klappenränder sind miteinander verwachsen und lassen lediglich eine kleine, meist zentral, seltener exzentrisch gelegene Öffnung von unregelmäßiger Gestalt frei. Zusätzliche taillenartige Einschnürungen der gesamten Klappenbasis kommen vor (383).