Schmerzhafte Ophthalmoplegie — Tolosa-Hunt-Syndrom

Zusammenfassung

Drei eigene Beobachtungen geben uns Anlaß über ein wenig bekanntes, aber nicht ganz seltenes Syndrom zu berichten, das in der Literatur auch als Tolosa-Hunt-Syndrom bekannt ist. Es handelt sich dabei um die Kombination heftiger retroorbitaler-temporaler Kopfschmerzen mit mehr oder minder ausgeprägter homolateraler Störungen der Hirnnerven III, IV, V_1/2 sowie VI als Folge einer granulomatösen Entzündung in der Wand des Sinus cavernosus (2, 5, 6). Die Ätiologie ist unbekannt. Corticoide helfen gut, aber auch spontan kommt es zu Remissionen und Rezidiven. Die Symptomatik spiegelt die anatomischen Gegebenheiten wieder, die hier kurz rekapituliert werden sollen: kurz vor Eintritt in die Fissura orbitalis superior verlaufen die Augenmuskelnerven (Oculomotorius, Trochlearis und Abducens) zusammen mit dem 1. Trigeminusast dicht nebeneinander in der Wand bzw. im Sinus cavernosus und befinden sich hier in enger Nachbarschaft zum N. opticus sowie zur A. carotis interna. Alle diese Strukturen sind am Tolosa-Hunt-Syndrom beteiligt, mit anderen Worten: die Lokalisation der Schädigung ist im Bereich des Sinus cavernosus zu suchen. Dies konnte von Tolosa (1954) [6] in dem einzigen obduzierten Fall gesichert Fwerden. Histologisch fand sich eine unspezifische granulomatöse Entzündung ohne Hinweis für eine primäre Arteriitis.