Immunproliferative Erkrankung mit komplexem Immundefekt

  • H.-J. Germann
  • M. Westerhausen
  • D. Maas
Conference paper
Part of the Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin book series (VDGINNERE, volume 78)

Zusammenfassung

Die proliferativen Erkrankungen des lymphoplasmaretikulären Zellsystems kann man nach Dameshek [1] unter dem Begriff der immunproliferativen Erkrankungen zusammenfassen. Proliferiert nur eine dieser Zellarten, so resultieren in der Regel klar abgrenzbare Krankheitsbilder, wie z. B. Lymphosarkom, multiples Myelom oder Reticulosarkom. Schwieriger wird die Einordnung der entsprechenden Krankheitsbilder, wenn die Proliferation nicht auf eine Zellart beschränkt bleibt. Sieht man einmal von der Waldenströmschen Makroglobulinämie ab, die auf Grund der sie charakterisierenden massiven γM-Paraproteinämie abgegrenzt werden kann, so verbergen sich hinter histologischen Diagnosen, wie z. B. lymphoidzellige Retikulose oder Retikulose mit plasmacellulärer Differenzierung, heterogene Krankheitsbilder, die hinsichtlich ihrer klinischen Symptomatik und ihrer Malignität oft sehr unterschiedliche Verläufe zeigen. Westerhausen und Oehlert [2] haben jetzt aus dieser Gruppe das „chronische pluripotentielle immunproliferative Sydrom“ als Krankheitseinheit herausgestellt und ngegenüber anderen immunproliferativen Erkrankungen abgegrenzt. Diese Erkrankung ist charakterisiert durch eine Splenohepatomegalie, eine Leukopenie, Thrombopenie und Anämie wechselnden Ausmaßes, durch das Auftreten von atypischen Immunglobulinen mit verschiedenen Antikörperaktivitäten und durch den histologischen Nachweis von Infiltraten mit lymphoiden Zellen, Plasmazellen und Reticulumzellen in Milz, Leber und Knochenmark. Keines der genannten Symptome ist alleine pathognomisch, erst ihre Kombination erlaubt die Diagnose.

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Literatur

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1972

Authors and Affiliations

  • H.-J. Germann
    • 1
  • M. Westerhausen
    • 1
  • D. Maas
    • 1
  1. 1.Abt. Klin. ImmunpathologieMed. Univ.-Klinik FreiburgDeutschland

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