Sklerodermie

Zusammenfassung

Bei der progressiven Sklerodermie handelt es sich um ein schweres Allgemeinleiden im Sinne einer Systemerkrankung des Gefäßbindegewebes des Gesamtorganismus. Der Bindegewebsreichtum der Haut stellt dieses Organ in den Mittelpunkt des Geschehens, doch können in unterschiedlicher Ausprägung sämtliche Organe befallen werden, wobei parenchymatöse Organe durch die Gefäßveränderungen einerseits und andererseits durch die Einmauerung der Parenchymzellen aufgrund der Binde- gewebsfibrose betroffen sind. Der pathologische Prozeß greift wahrscheinlich an der amorphen Kollagenzwischensubstanz bzw. Grundsubstanz an und führt im Bereich der Haut zunächst zu einer Verquellung infolge Wassereinlagerung (Stadium ödema- tosum), dann zu einer Verhärtung (Stadium indurativum) und schließlich zu Atrophie (Stadium atrophicum), in dem die verdünnte, nicht mehr faltbare, straff gespannte, trockene und meist schmutzig-braun pigmentierte Oberhaut fest mit den unterliegenden Geweben unter Schwund des subkutanen Fettgewebes verlötet. Der Befall der Gefäße äußert sich am augenfälligsten in der typischen Raynaud-Symp- tomatik mit Gefäßverschlüssen und sekundären Ernährungsstörungen im weiteren Verlauf, an der Lunge entwickelt sich eine interstitielle Fibröse mit Diffusionsstörungen, Einengung der pulmonalen Gefäßbahn und Rechtsherzüberlastung, am Herzen kommt es neben dem Cor pulmonale auch zur interstitiellen Myokardfibrose und Infarktbildern infolge thrombosierender Coronariitis, am Oesophagus zu Atrophie der Schleimhaut mit Ausweitung und Verlust der Peristaltik, an der Muskulatur zu einer interstitiellen Myositis in einem Drittel der Fälle. Bezüglich der Lebenserwartung stellt die subakute Glomerulonephritis die schwerste Komplikation dar, gefolgt von der Herzbeteiligung und in weitem Abstand der Lungenfibrose (Medsger et al. 1971).