Klinische und neuropathologische Befunde bei einem Fall von juvenilem Parkinson-Dystonie-Syndrom mit starken Fluktuationen

Zusammenfassung

Ungefähr 10% der Fälle von Parkinsonismus manifestieren sich vor dem 40. Lebensjahr [4, 11], sie werden häufig als „juveniler Parkinsonismus” bezeichnet und weisen gegenüber dem klassischen Parkinsonismus mit normalem Manifestationsalter einige Besonderheiten auf. Es ist allerdings keine homogene Gruppe: So haben z.B. die Fälle mit Beginn im Kindesalter eine Sonderstellung [4]. Es wurde eine Unterscheidung von „juvenile parkin- sonism” (Beginn vor dem 21. Lebensjahr) und „young onset Parkinson’s disease” (Beginn zwischen 21 und 40 Jahren, entspricht „Frühparkinson”) vorgeschlagen [7]. Der letztere entspricht dabei mutmaßlich dem unteren Ende der Altersverteilung des idiopathischen Morbus Parkinson mit Lewy-Körperchen [7]. Ein anderer Vorschlag zur weiteren Differenzierung berücksichtigt daneben auch das Ansprechen auf die Therapie [11].