Advertisement

Progressive multifokale Leukenzephalopathie — Klinische, radiologische, histologische Befunde und molekularbiologische Sicherung der Diagnose

  • B. Müller
  • P. Krauseneck
  • B. Schuknecht
  • U. Pfeifer
  • K. Dörries
  • A. Krone
Part of the Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Neurologie book series (VDGNEUROLOGIE, volume 5)

Zusammenfassung

Besondere neuropathologische Merkmale grenzten die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) 1958 gegen andere Enzephalopathien ab [1]: Typischerweise sind Läsionen zu erkennen, die sich aus meist multiplen, abgegrenzten Herden von Markscheidendegeneration unter weitgehender Aussparung der Axone zusammensetzen. Die Ausdehnung reicht vom mikroskopischen Fokus bis zum makroskopischen Befall des gesamten Hemisphärenmarks. Klinisch imponiert ein rasch fortschreitendes Leiden, das von multiplen neurologischen Ausfällen großer Variabilität gekennzeichnet ist, fast ausschließlich Patienten mit Systemerkrankung oder Chemotherapie betrifft und nach 2-4 Monaten letal endet. Mono- oder Hemiparese und Wesensänderung werden sehr oft als Frühsymptome beobachtet, gefolgt von Gangunsicherheit, Dysarthrie, Sprach- und Sehstörungen [5]. Elektronenmikroskopische Studien, die sphärische Virionen in Gliazellkernen sichtbar machten, ließen eine Virusinfektion wahrscheinlich werden. Als es gelang, in situ durch Hybridisierung das vermutete JC-„Papova“-Virus nachzuweisen [2], hatte sich die neuropathologisch-klinisch herausgearbeitete nosologische Entität in einem pathogenetischen Substrat bestätigt.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. 1.
    Astrom KE, Mancall EL, Richardson E (1958) Progressive multifocal leukencephalopathy. Brain 81: 93–110PubMedCrossRefGoogle Scholar
  2. 2.
    Dömes K, Johnson RT, Meulen V (1979) Detection of polyomavirus DNA in PML-brain tissue by (in situ) hybridization. J Gen Virol 42: 49–57CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.
    Krupp LB, Lipton RB, Swerdlow ML, Lees NE, Llena J (1958) Progressive multifocal leukencephalopathy. Clinical and radiographic features. Ann Neurol 17a:344–349CrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Nadjmi A, Piepgras U, Vogelsang H (1981) Computertomographie. Ein synoptischer Atlas. Thieme, StuttgartGoogle Scholar
  5. 5.
    Richardson EP (1970) Progressive multifocal leukencephalopathy. In: Vinken PJ, Bruyn GW (eds) Handbook of clinical neurology, Vol 9. Elsevier North-Holland, Amsterdam, p 485Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1989

Authors and Affiliations

  • B. Müller
  • P. Krauseneck
  • B. Schuknecht
  • U. Pfeifer
  • K. Dörries
  • A. Krone

There are no affiliations available

Personalised recommendations