Advertisement

Zusammenfassung

Metabolische Enzephalopathien sind diffuse Hirnfunktionsstörungen, denen gemeinsam ist, daß ein zerebrales Allgemeinsyndrom, im wesentlichen gekennzeichnet durch unterschiedlich ausgeprägte psychopathologische Auffälligkeiten und vegetative Symptome, in Kombination mit zerebralen Herasymptomen in verschiedener Ausprägung bei fluktuierendem klinischen Verlauf auftritt. Das Gehirn mit seinem hohen Sauerstoff- und Glukosebedarf ist infolge mangelnder eigener Resourcen ganz auf den Gesamtorganismus angewiesen, und deshalb auch besonders vulnerabel. Enzephalopathien sind damit pathophysiologisch gesehen Funktionsstörungen des Gehirns, die noch nicht oder jedenfalls nicht initial mit strukturellen Veränderungen einhergehen, wobei der Begriff „metabolisch“ sehr weit gefaßt wird. Er bezieht sich sowohl auf Beeinträchtigungen des Hirnstoffwechsels durch Hypoxie und Ischämie als auch auf Reaktionen durch Funktionsstörungen verschiedener Organe, systemische Erkrankungen oder toxische Substanzen, wobei diese (Tabelle 1) als metabolische Enzephalopathien in engerem Sinne aufgefaßt werden. Nicht berücksichtigt ist in dieser Aufstellung die große Gruppe der primären, vorwiegend im Kindesalter vorkommenden, genetisch bedingten StoffWechselstörungen des Gehirns, bei denen der Stoffwechseldefekt bzw. Enzymdefekt z.T. aufgeklärt ist, und die als primäre metabolische Enzephalopathien bezeichnet werden.

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. 1.
    Adams RD, Foley IM (1953) The neurological disorders associated with liver disease. In: Merritt HH, Hare CC (eds) Metabolic and toxic diseases of the nervous system. Williams & Wilkins, Baltimore, pp 198–237Google Scholar
  2. 2.
    Berkovic SF, Bladin PF, Darby DG (1984) Metabolic disorders presenting as a stroke. Med J Aust 140:421–424PubMedGoogle Scholar
  3. 3.
    Blass IP, Gibson GE (1977) Abnormality of a thiamine requiring. Enzyme in patients with Wernicke-Korsakoff syndrome. N Engl J Med 297:1367–1370PubMedCrossRefGoogle Scholar
  4. 4.
    Burchell A, Moreno A, Panke W, Nealon T (1974) Hemodynamic variables and prognosis following portocaval shunts. Surg Gynecol Obstet 138:359PubMedGoogle Scholar
  5. 5.
    Drapanas T, Lo Cicero I, Dowling I (1975) Hemodynamics of the interposition mesocaval shunt. Ann Surg 181:523PubMedCrossRefGoogle Scholar
  6. 6.
    Fabian W, Peglow H, Ungeheuer E (1980) Die massive Oesophagusvari-zenblutung. Standardisierte Behandlung und Langzeitergebnisse nach portosystemischen Anastanosen. Langenbecks Arch Chir 353:1PubMedCrossRefGoogle Scholar
  7. 7.
    Hamann KU, Hellner KA, Müller-Jensen A, Zschocke S (1985) Visuell evozierte Potentiale bei Morbus Wilson. Fortschr Ophthalmol 82: 194–196PubMedGoogle Scholar
  8. 8.
    Harper CG, Giles M, Finlay-Jones R (1986) Clinical signs in the Wernicke-Korsakoff complex: A retrospective analysis of 131 cases diagnosed at necroscopy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 49:341–345PubMedCrossRefGoogle Scholar
  9. 9.
    Lanzinger-Rossnagel G, Christian W, Kommerell B (1977) Prä-und postoperative EEG-Verläufe bei Shunt-operierten Leberzirrhotikern. Dtsch Med Wochenschr 102:725PubMedCrossRefGoogle Scholar
  10. 10.
    Lee K, Moller L, Hardt F, Haubek A, Jensen E (1979) Alcohol-induced brain damage and liver damage in young males. Lancet 11:759CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.
    Malouf R, Brust UCM (1985) Hypoglycemia: Causes, neurological manifestations, and outcome. Ann Neurol 17:421–430PubMedCrossRefGoogle Scholar
  12. 12.
    Nevsimilova S, Maracek Z, Roth B (1986) An EEG-study of Wilson’s disease, findings in patients and heterozygous relatives. EEG Clin Neurophysiol 64:191–198CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.
    Nixon PF, Kaczmarek MJ, Tate I, Kerr RA, Price I (1984) An erythrocyte transketolase isoenzyme pattern associated with the Wernicke-Korsakoff syndrome. Europ J Chir Invest 14:278–281CrossRefGoogle Scholar
  14. 14.
    Saunders SJ, Hickmann R, Macdonald R, Terblauche J (1972) The treatment of acute liver failure. In: Popper H, Schaffner F (eds) Pro gress in liver disease, vol 4. Grune & Stratton, New York, pp 333–344Google Scholar
  15. 15.
    Summerskill WHT, Davidson EA, Sherlock S, Steiner R (1956) The neuropsychiatric syndrome associated with hepatic cirrhosis and an extensive portal collateral circulation. Quart J Med 30:245–266Google Scholar
  16. 16.
    Thaler H (1971) Die Shunt-Operation bei portaler Hypertension aus internistischer Sicht. Dtsch Med Wochenschr 96:1653PubMedCrossRefGoogle Scholar
  17. 17.
    Victor M (1976) The Wernicke-Korsakoff syndrome. In: Vinken PI, Bruyn GW (eds) Handbook of clinical neurology, vol 28. North-Holland, Amsterdam New York, pp 243–270Google Scholar
  18. 18.
    Young RR, Shahani BT (1986) Asterixis: One type of negative myoclonus. In: Fahn S et al. (eds) Advances in neurology, vol 43: Myoclonus. Raven Press, New York, pp 137–156Google Scholar

Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1987

Authors and Affiliations

  • K. Kunze

There are no affiliations available

Personalised recommendations