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AEC-Syndrom (Ankyloblepharon filiforme adnatum, Ektodermaldysplasie und Cheilognathopalatoschisis)

  • R. Happle
  • S. Menzel
  • S. Nolting
Conference paper
Part of the Verhandlungen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft book series (VDGDERMATOLOGIE, volume 33)

Zusammenfassung

Innerhalb der großen Gruppe der ektodermalen Dysplasien ist das AEC-Syndrom charakterisiert durch das gemeinsame Auftreten eines Ankyloblepharon filiforme adnatum, einer Ektodermaldysplasie vom hidrotischen Typ und einer Cheilognathopalatoschisis [1]. Wir diagnostizierten dieses noch wenig bekannte Syndrom bei einem 9 Monate alten Knaben mit einer Gaumenspalte und folgenden zusätzlichen Anomalien: Zustand nach operativer Beseitigung multipler Gewebebrücken zwischen Ober- und Unterlidern beider Augen; helles, brüchiges, schütteres Haupthaar, das sich beim Betasten charakteristischerweise wie Draht anfühlt, fehlende Augenbrauen und schüttere Wimpern; Aplasie der Tränenpünktchen beidseits; Dysplasie der Finger- und Zehennägel; leichte Hypohidrosis. Am Scheitel bestand in einem großen Areal eine abakterielle Entzündung mit starker Krustenbildung. Im weiteren Verlauf trat in diesem Bezirk eine progrediente Alopezie auf.

Literatur

  1. 1.
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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1983

Authors and Affiliations

  • R. Happle
    • 1
  • S. Menzel
    • 1
  • S. Nolting
    • 1
  1. 1.Univ.-HautklinikMünsterDeutschland

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