Klinischer Verlauf und Outcome des hämolytisch-urämischen Syndroms im Kindesalter

Zusammenfassung

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache des akuten Nierenversagens im Kindesalter. Die typische Manifestation besteht in einer prodromalen Gastroenteritis mit teilweise blutigen Durchfällen, gefolgt von der Trias akutes Nierenversagen, mikroangiopathische hämolytische Anämie und Thrombozytopenie. Es besteht ein fließender Übergang zu dem Bild der akuten thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP), worin sich die relativ hohe Mortalität von 5–10% der Erkrankten begründet. Der häufigsten, endemischen Form der Erkrankung liegt eine intestinale Infektion mit Verotoxin-bildenden E.-coliStämmen, meist O157:H7, zugrunde. Die systemische Toxinwirkung führt zu Läsionen des Gefäßendothels und zur Bildung von Mikrothromben, deren Ausdehnung mit der Schwere des Krankheitsbildes korreliert.