Skip to main content
SpringerLink
Log in

Phenylketonurie: Praktische Aspekte der Diätetik

  • Conference paper
Ernährung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher

  • 54 Accesses

Zusammenfassung

Die klassische Phenylketonurie (PKU) ist aus der Gruppe der hereditären Stoffwechselstörungen sicherlich das spektakulärste Beispiel für die Erfolge einer ausschließlichen Ernährungsbehandlung. Unbehandelt zu schwerer progredienter und irreversibler mentaler Retardierung führend, ist die Phenylketonurie dank frühzeitiger Diagnose und konsequenter diätetischer Einstellung sehr gut behandelbar, und für die Patienten ist eine normale geistige Entwicklung möglich.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this chapter

Log in via an institution
Chapter
USD 29.95
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
eBook
USD 49.99
Price excludes VAT (USA)
  • Available as PDF
  • Read on any device
  • Instant download
  • Own it forever
Softcover Book
USD 84.99
Price excludes VAT (USA)
  • Compact, lightweight edition
  • Dispatched in 3 to 5 business days
  • Free shipping worldwide - see info

Tax calculation will be finalised at checkout

Purchases are for personal use only

Institutional subscriptions

Preview

Unable to display preview. Download preview PDF.

Unable to display preview. Download preview PDF.

Literatur

  1. Bundeslebensmittelschlüssel BLS II (1989): herausgegeben vom Bundesge-sundheitsamt Berlin

    Google Scholar 

  2. Deutsche Gesellschaft für Ernährung DGE (1985) Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr. 4. erweiterte Überarbeitung. Umschau, Frankfurt

    Google Scholar 

  3. Deutsche Gesellschaft für Ernährung DGE (1991) Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr. 5. Überarbeitung. Umschau, Frankfurt

    Google Scholar 

  4. FAO/WHO//UNU (1985) Energy and protein requirements. Report of a Joint FAO/WHO/UNU Expert Consultation. WHO Technical Reports Series 724

    Google Scholar 

  5. Herrman M-E, Mönch E, Reinbacher E, Kohlen W, Brösicke H (1991) Phenylalaninfreie Aminosäurenmischung: Stoffwechselwirkung in Abhängigkeit von der Einzeldosis. Monatsschr Kinderheilkd 139: 670–675

    Google Scholar 

  6. Herrmann M-E, Brösicke H, Keller M, Mönch E, Helga H (1992) 13C-Leucin-Atemtest zur Beurteilung der anabolen Verwertung von diätetischen Aminosäurengemischen bei Phenylketonurie. Vortrag 4. Jenaer Ernährungssymposium 1–3 Oktober 1992, Jena (im Druck )

    Google Scholar 

  7. Kersting M, Schöch G (1992) Wie lassen sich die neuen Empfehlungen für die Nährstoffzufuhr der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE) bei Kindern und Jugendlichen realisieren? Vortrag 4. Jenaer Ernährungssymposium 1–3 Oktober 1992, Jena (im Druck )

    Google Scholar 

  8. Lou HC, Güttier F, Lykkelund C, Bruhn P, Niederwieser A (1985) Decreased vigilance and neurotransmitter synthesis after discontinuation of dietary treatment for phenylketonuria in adolescents. Eur J Pediatr 144: 17–20

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  9. Nährwerttabelle für die Ernährung bei angeborenen Störungen des Aminosäurenstoffwechsels (1992) Arbeitskreis „Pädiatrische Diätetik“im Verband Deutscher Diätassistenten ( VDD) e.V. Düsseldorf

    Google Scholar 

  10. National Research Council (1989) Recommended Dietary Allowances RDA, 10th edn. National Academy of Sciences, Washington DC

    Google Scholar 

  11. Neufassung der Diätverordnung 2125-4-41 (1988) Bundesgesetzblatt Teil I, Nr. 45, ausgegeben zu Bonn am 7. September 1988: 1718-19 und 1737

    Google Scholar 

  12. Paul AA, Southgate DAT, Russell J (1980) McCance and Widdowson’s: The composition of foods, 1st Suppl. HMSO Elsevier/North-Holland, Amsterdam Oxford

    Google Scholar 

  13. Pietz J, Benninger CH, Schmidt H, Scheffner D, Bickel H (1988) Long-term development of intelligence (IQ) and EEG in 34 children with phenylketonuria treated early. Eur J Pediatr 147: 361–367

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  14. Schaub J (1990) Diätetische Behandlung der Phenylketonurie - Stellung-nahme der Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Stoffwechselstörungen. Kinderarzt 21: 1495

    Google Scholar 

  15. Schmidt H, Mahle M, Michel U, Pietz J (1987) Continuation vs discontinuation of low-phenylalanine diet in PKU adolescents. Eur J Pediatr 146 [Suppl 1]: A17–A19

    Article  PubMed  Google Scholar 

  16. Schulz B, Schmidt H, Müller E, Bremer HJ (1992) Bedeutung der Proteinsupplementierung in der Diät von Jugendlichen und jungen Erwachsenen mit Phenylketonurie (PKU). Vortrag 4. Jenaer Ernährungssymposium 1–3 Oktober 1992, Jena (im Druck )

    Google Scholar 

  17. Smith I, Beasley MG, Wolff OH, Ades AE (1988) Behavior disturbance in 8-year-old children with early treated phenylketonuria. J Pediatr 112: 403–408

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  18. Souci SW, Fachmann W, Kraut H (1989) Die Zusammensetzung der Lebensmittel, Nährwerttabellen 1989/90, 4. ergänzte Aufl. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart

    Google Scholar 

  19. Thompson AJ, Smith I, Brenton D et al. (1990) Neurological deterioration in young adults with phenylketonuria. Lancet 336: 602–605

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  20. Thompson AJ, Smith I, Kendall BE, Youl BD, Brenton D (1991) Magnetic resonance imaging changes in early treated patients with phenylketonuria. Lancet 337: 1224

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  21. Villasana D, Butler IJ, Williams JC, Ronongta SM (1989) Neurological deterioration in adult phenylketonuria. J Inher Metab Dis 12: 451–457

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  22. Weglage J, Fünders B, Wilken B, Schubert D, Schmidt E, Burgard P, Ullrich K (1992) Psychological and social findings in adolescents with phenyl-ketonuria. Eur J Pediatr 151: 522–525

    Article  PubMed  CAS  Google Scholar 

  23. Wendel U, Ullrich K, Schmidt H, Batzier U (1990) Six-year follow up of phenylalanine intakes and plasma phenylalanine concentrations. Eur J Pediatr 149 [Suppl 1] S13–S16

    Article  PubMed  Google Scholar 

Download references

Authors
  1. B. Szczerbak
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Editor information

Editors and Affiliations

  1. Kinderpoliklinik der Universität München, Pettenkoferstr. 8a, 80336, München, Germany

    Berthold Koletzko

Rights and permissions

Reprints and permissions

Copyright information

© 1993 Springer-Verlag Berlin Heidelberg

About this paper

Cite this paper

Szczerbak, B. (1993). Phenylketonurie: Praktische Aspekte der Diätetik. In: Koletzko, B. (eds) Ernährung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher. Springer, Berlin, Heidelberg. https://doi.org/10.1007/978-3-642-78146-9_19

Download citation

  • DOI: https://doi.org/10.1007/978-3-642-78146-9_19

  • Publisher Name: Springer, Berlin, Heidelberg

  • Print ISBN: 978-3-540-56569-7

  • Online ISBN: 978-3-642-78146-9

  • eBook Packages: Springer Book Archive

Publish with us

Policies and ethics

Search

Navigation