Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) bei der Wegener-Granulomatose, bei systemischen Vaskulitiden und chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen

1964 wurden erstmals Antikörper gegen intrazytoplasmatische Strukturen von Granulozyten beschrieben und als granulozytenspezifische antinukleäre Antikörper (GS-ANA) bezeichnet (Faber et al. 1964). Den GS-ANA wurde in der Folgezeit sowohl in immundiagnostischer wie auch in pathogenetischer Hinsicht bei chronisch-entzündlich rheumatischen Krankheitsbildern, wie z. B. dem Felty-Syndrom, Interesse entgegengebracht (Wiik 1974; Per-min et al. 1978). Erst Anfang der 80er Jahre wurden diese GS-ANA, jetzt antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) genannt, bei Patienten mit nekrotisierender Glomerulonephritis und systemischer Vaskulitis beobachtet (Übersicht bei Gross et al. 1990). Durch die Unterscheidung von 2 typischen Fluoreszenzmustern (Abb. 1) wurde Mitte der 80er Jahre eine immundiagnostische Trennschärfe eingebracht: Der heute als cANCA (früher: ACPA) bezeichnete Autoantikörper gilt als Seromarker der WegenerGranulomatose (WG; van der Woude et al. 1985; Gross et aI. 1986), und der zunächst als GS-ANA aufgefaßte pANCA zeigt eine starke Assoziation zu nekrotisierenden Vaskulitiden (Falk u. Jennette 1988). Darüber hinaus wurde Anfang der 90er Jahre ein weiteres Fluoreszenzmuster (Abb. 1) an neutrophilen Granulozyten beobachtet, welches mit Krankheitsbildern aus der Gruppe der chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen — speziell der Colitis ulcerosa — assoziiert ist (Rump et al. 1990; Duerr et al. 1991).