Diastematomyelie — Eine Kasuistik des Verlaufs bei und nach operativer Intervention durch neurophysiologische Untersuchungen

Zusammenfassung

Die Diastematomyelie gehört als Anlagestörung der Wirbelsäule in die Gruppe der Neuralrohrschlußstörungen oder Dysraphien. Es liegt eine Doppelung des Myelons einschließlich Dura mater vor, wobei beide Myelonschläuche durch ein bindegewebiges oder knorpeliges Septum oder einen knöchernen Sporn getrennt sind. Die angeborene anatomische Normabweichung wird meist bald nach Geburt durch äußerliche Zeichen (Naevus pilosus, Meningozele, Skoliose) erkannt. Neurologische Ausfälle können unterschiedlich ausgeprägt sein oder auch vollständig fehlen. Im Laufe des Wachstums ist häufig eine Progredienz der neurologischen Symptomatik zu verzeichnen im Sinne eines „Tethered Cord Syndrom“. Dabei gerät das Myelon unter Spannung, weil die Aszension entweder durch den medialen Sporn oder durch eine kaudale Fixation des Myelons in einem Lipom oder der Zelenwand behindert wird.