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Hereditäres angioneurotisches Ödem: Krankheitsverlauf und Therapie in einer betroffenen Familie

  • G. Leipnitz
  • G. Pindur
  • S. Mörsdorf
  • E. Wenzel
Conference paper

Zusammenfassung

Das hereditäre angioneurotische Ödem ist eine seltene Erkrankung. In der Literatur finden sich selbst in jüngeren Übersichtsarbeiten [1, 2, 3, 10] keine genauen Zahlenangaben zur Inzidenz und Prävalenz des autosomal dominant vererbten Defektes mit inkompletter Penetranz (Tab. 1). Neben der vererbten Form des Angioödemes sind auch einzelne Fälle von Spontanmutationen oder erworbenen Mangelzuständen des CVEsterase-Inhibitors (Q-INH) im Zusammenhang mit hämatologischen Systemerkrankungen beschrieben worden [7, 9, 10]. Während die Letalität schwerer Ödemattacken im HNO-Bereich bei diesen Patienten bis vor kurzem noch mit 30% angegeben wurde [2, 8, 10], stehen heute sowohl für die Akuttherapie als auch für die Langzeitprophylaxe anerkannte Behandlungsschemata zur Verfügung, die eine effiziente Therapie ermöglichen. Am Beispiel einer Familie, in der 2 Frauen am hereditären angioneurotischen Ödem leiden, soll der Krankheitsverlauf unter einem modernen Behandlungsregime dargestellt werden. Andere Formen des Angioödemes müssen, was Prognose und Therapierbarkeit anbelangt, getrennt von diesem definierten Krankheitsbild betrachtet werden [12].

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1991

Authors and Affiliations

  • G. Leipnitz
    • 1
  • G. Pindur
    • 1
  • S. Mörsdorf
    • 1
  • E. Wenzel
    • 1
  1. 1.Homburg/SaarDeutschland

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