Symptomatik einer Sinusvenenthrombose bei einem Patienten mit Hämophilie B und malignem Non-Hodgkin-Lymphom

Zusammenfassung

Zu Beginn der 70er Jahre wurde erstmals über thrombembolische Komplikationen unter hochdosierter Substitutionstherapie mit Faktor IX-Konzentraten berichtet. Beschrieben wurden venöse Thrombosen, Lungenembolien, Herzinfarkte und Verbrauchskoagulopathien [2, 3, 5, 7]. Unter unseren eigenen Patienten sahen wir in der Zeit von 1976–1988 in insgesamt vier Fällen mit schwerer Hämophilie B thrombembolische Komplikationen wie Lungenembolie, Verbrauchskoagulopathie und eine Armvenenthrombose [14]. Die Nebenwirkungen, die im Zusammenhang mit einer hochdosierten Substitutionstherapie auftreten, werden unter anderem auf den Gehalt an aktivierten Gerinnungsfaktoren in den Konzentraten zurückgeführt. Durch die Entwicklung von in-vivo- und in-vitro-Testen, die Reduktion des Anteils aktiver Gerinnungsfaktoren in den Konzentraten und die gleichzeitige prophylaktische low-dose-Heparinisierung konnte die thrombogene Wirkung der Faktor IX-Konzentrate vermindert, aber nicht vollständig eliminiert werden.