Hämatologie

Zusammenfassung

Anämien sind wesentlich häufiger Symptome anderer Erkrankungen als Ausdruck einer hämatologischen Systemerkrankung. Häufigste Anämieformen sind bei uns die Eisenmangelanämie und die Anämie der chronischen Krankheit. Weltweit besitzen genetische (Tha-lassämien, Hämoglobinopathien) und infektiöse Ursachen (Malaria, Tuberkulose, Aids) der Anämie eine größere Bedeutung.

Die Prognose der akuten Leukämien hat sich durch Fortschritte bei Chemotherapie und Knochenmarkstransplantation gebessert. Bei den chronischen Leukämien ist die Haarzelleukämie durch Interferon α wirksam behandelbar geworden. Bei der chronisch-lymphatischen Leukämie (CLL) gibt es prognostische Untergruppen mit altersentsprechend normaler Lebenserwartung. Die Prognose der chronisch-myeloischen Leukämie (CML) ist seit 60 Jahren unverändert ungünstig geblieben. Die rasche Diagnose eines Morbus Hodg-kin ist von Bedeutung, weil dieser in frühen Stadien mit über 90%iger Wahrscheinlichkeit heilbar ist. Bei Stadium IV sinkt die médiane Zehnjahresüberlebensrate auf 50%. Die Non-Hodgkin-Lymphome sind eine heterogene Gruppe, die Lymphome hoher und niedriger Malig-nität einschließt. Die Therapie bei Lymphomen niedriger Malignität ist abwartend. Bei Lymphomen hoher Malignität kann eine aggressive Kombinationstherapie kurativ sein.

Die weitaus häufigste Form der Gammopathie ist die bénigne monoklonale Gammopathie. Bis zu 3% der über 70jährigen haben ein Paraprotein. Ein Plasmozytom liegt vor, wenn zusätzlich Symptome bestehen (Ostéopathie, Nephropathie, Hyperviskositätssyndrom, Zyto-penien).

Eine Splenomegalie ist Zeichen verschiedener häma-tologischer Erkrankungen (Myelofibrose, chronisch-myeloische Leukämie, Lymphome, Hämolyse), tritt aber auch bei Infektionen (bakterielle und virale Infektionen) sowie bestimmten Speicherkrankheiten (Morbus Gaucher) auf. Oft bleibt die Ursache unklar.

Hypersplenismus bewirkt Anämie und Thrombozyto-penie durch vermehrten Abbau in der Milz.

Die Verfügbarkeit neuer biologischer Substanzen (Interferone, Wachstumsfaktoren) eröffnet neue Therapiemöglichkeiten in der Hämatologie.