Morphological and Biochemical Aspects of Fetal Long Bone Development. Compositional Analysis of Bone Tissue in Normal Fetuses and Fetuses with Campomelic Dysplasia and Osteogenesis Imperfecta Type II

Zusammenfassung

Femurknochengewebe von normalen menschlichen Feten verschiedenen Alters (13. bis 40. Woche) zeigte morphologisch und biochemisch eine zunehmende Ausreifung mit ausgeprägter Zunahme des Kollagengehaltes. Der molekulare Aufbau des Kollagens ließ dabei eine zunehmende Verminderung an Kollagentyp III und eine Reduzierung der Lysylhydroxylierung mit steigendem Alter erkennen. Hieraus leitet sich die Hypothese ab, daß die molekularen Veränderungen des Kollagens Voraussetzung für eine regelrechte Ossifikation sind. Dies wird unterstützt durch die Befunde an je 2 Feten mit Campomeler Dysplasie, einer “hyperostotischen” Skelettdysplasie, und mit Osteogenesis imperfecta Typ II, die mit einer stark verminderten Ossifikation einhergeht.