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Adrenogenitales Syndrom (AGS)

  • Michael Krieg
  • H. G. Bohnet
  • H. J. Breustedt
  • F. Leidenberger
  • H. Schatz
  • R. P. Willig

Zusammenfassung

Beim angeborenen AGS liegt ein unterschiedlich stark ausgeprägter Enzymdefekt der Steroidbiosynthese vor, der in der NNR vor allem zu einer gestörten Cortisolsekretion führt. Der autosomal rezessiv vererbbare Defekt kann, wie Abb. 26 zeigt, verschiedene Enzyme betreffen. Auch das sog. „cryptic“- und das Late-onset-AGS, das erst im Erwachsenenalter klinisch auffällig wird, gehören zum Formenkreis des angeborenen AGS und sollten nicht als „erworben“ bezeichnet werden. Von einem erworbenen AGS spricht man nur, wenn es aufgrund eines androgenproduzierenden NNR-Tumors (Adenom, Karzinom) zur Virilisierung kommt.

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Copyright information

© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1989

Authors and Affiliations

  • Michael Krieg
    • 1
  • H. G. Bohnet
    • 2
  • H. J. Breustedt
    • 3
  • F. Leidenberger
    • 2
  • H. Schatz
    • 4
  • R. P. Willig
    • 5
  1. 1.Laboratoriumsmedizin, Institut für Klinische Chemie und LaboratoriumsmedizinBerufsgenossenschaftliche Krankenanstalten Bergmannsheil — Universitätsklinik der Ruhr-UniversitätBochum 1Deutschland
  2. 2.FrauenheilkundeInstitut für Hormon- und FortpflanzungsforschungHamburg 50Deutschland
  3. 3.Innere Medizin und EndokrinologiePraxisgemeinschaft für klinische Endokrinologie und ReproduktionsmedizinHamburg 50Deutschland
  4. 4.Innere Medizin und Endokrinologie, Medizinische Klinik und PoliklinikBerufsgenossenschaftliche Krankenanstalten Bergmannsheil — Universitätsklinik der Ruhr-UniversitatBochum 1Deutschland
  5. 5.KinderheilkundeUniversitäts-KinderklinikHamburg 20Deutschland

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