Problems in Severe Bilateral Urinary Tract Anomalies

Summary

Management of children with severe intravesical or bilateral ureterovesical obstruction with or without reflux is difficult. Our experience over 10 years includes 29 such children, 19 of whom presented in the first 3 months of life. At the time of diagnosis, 13 had severe disturbance of renal function.

There were two deaths. Five children have severe and two a moderate reduc-tion of renal function; twenty good renal function.

There were ten nephrectomies and four heminephrectomies. Seven patients had a temporary and eight a permanent urinary diversion. However, four of the latter were later undiverted.

Removal of an obstruction is not always followed by full restitution of function. It seems probable that renal dysplasia and developmental injury to the ureterovesical musculature set a limit to the therapeutic possibilities.

Careful management is important, especially in neonatal cases, where extensive reconstructive procedures are technically demanding and the rate of complications is high.

Zusammenfassung

Die Behandlungsprobleme bei infravesikaler oder doppelseitiger ureterovesikaler Obstruktion mit oder ohne Reflux sind groß. Unsere Erfahrungen über zehn Jahre umfassen 29 Kinder, von denen 19 unter drei Monaten alt waren. Zur Zeit der Diagnose hatten 13 schwere Nierenfunktionsstörungen.

Davon sind 2 gestorben. Fünf haben schwere und 2 leichte Reduktion der Nie-renfunktion. Gute Nierenfunktion haben 20.

Zehn Nephrektomien und 4 Heminephrektomien sind ausgeführt worden. Sieben Patienten haben temporäre und 8 permanente Harnableitung bekommen. Doch sind davon 4 später wieder rückoperiert worden.

Der Behebung einer Obstruktion folgt nicht immer eine völlige funktionelle Restitution. Wahrscheinlich ist, daß sowohl renale Dysplasie als auch Schädigung der ureterovesikalen Muskulatur häufig die Möglichkeiten der Therapie begrenzen.

Eine wohlgeplante Behandlungsstrategie ist wichtig, vor allem bei Säuglingen, bei denen große rekonstruktive Eingriffe mit technischen Schwierigkeiten und häufig mit Komplikationen verbunden sind.

Résumé

Le traitement des obstructions infravésicales ou urétérovésicales bilatérales avec ou sans reflux pose des problèmes considérables. En l’espace de 10 ans, nous avons traité 29 enfants dont 19 âgés de moins de trois mois. Dans 13 cas, le diagnostique avait révélé une altération grave de la fonction rénale.

Il y a eu deux décès. La fonction rénale est gravement altérée dans cinq cas, légèrement insuffisante dans deux cas et bonne dans 20 cas.

Dix néphrectomies et quatre héminéphrectomies ont été pratiquées. Pour sept patients, il y a eu une dérivation temporaire de l’urine et une dérivation permanente chez huit patients avec toutefois une réintégration dans quatre cas. La levée de l’obstruction ne suffit pas toujours à rétablir complètement la fonction rénale. Il est probable que la dysplasie rénale et les atteintes d’origine embryonnaire de la musculature urétérovésicale limitent les possibilités thérapeutiques.

L’ensemble de la thérapie y compris les gestes thérapeutiques doivent être soigneusement pesés, surtout quand il s’agit de nouveaux-nés, car les technqiues de reconstruction étendue sont extrêmement délicates et le taux de complications élevé.