Cloacal Malformations: Embryology, Anatomy and Principles of Management

Summary

The cloacal anomaly is characterised by the persistence of a common channel draining the urinary, genital and alimentary tracts via a single orifice. It results from an abnormal compartmentalisation of features that are normal in the primitive female embryo. Abnormal embryology and cloacal anatomy are described in detail. Cloacal abnormalities are usually diagnosed promptly in the neonatal period. Management can be divided into three phases: (1) investigating and defining the anatomy, (2) neonatal intervention with relief of obstruction and (3) definitive surgical reconstruction. Successful management of the child with a cloacal abnormality remains one of the greatest challenges to the pediatric surgeon.

Zusammenfassung

Die Kloaken-Anomalie ist durch die Persistenz eines gemeinsamen Ganges charakterisiert, der den Harn-, Genital- und Verdauungstrakt über eine einzige Öffnung drainiert. Sie resultiert aus einer abnormen Kompartmentierung von Strukturen, die beim jungen weiblichen Embryo zur normalen Entwicklung gehören. Pathologische Embryologie und Anatomie der Kloake werden im Detail beschrieben. Kloakenanomalien werden üblicherweise rasch in der Neugeborenen-Periode diagnostiziert. Das Vorgehen kann in drei Phasen eingeteilt werden: (1) Untersuchung und Klärung der Anatomie, (2) Intervention in der Neonatal-Periode mit Beseitigung von Obstruktionen und (3) endgültige chirurgische Rekonstruktion. Die erfolgreiche Behandlung des Kindes mit einer Kloaken-Anomalie bleibt eine der größten Herausforderungen für den Kinderchirurgen.

Résumé

L’anomalie dite du cloaque est caractérisée par la persistance du canal embryonnaire entoblastique dans lequel continuent à déboucher l’intestin terminal et l’allantoide. Elle est due à un cloisonnement anormal qui constitue une phase normale de l’évolution de l’embryon féminin. Les auteurs traitent en détails des aspects embryologiques et de l’anatomie du cloaque. Ce genre d’anomalie est normalement identifié immédiatement chez les nouveaux-nés. Le traitement se fait en régle générale en trois éstapes: (1) examen et bilan des donées anatomiques, (2) intervention sur le nouveau-né et suppression des obstructions et (3) reconstitution chirurgical définitive. Le succés du traitement d’un enfant présentant une anomalie du cloaque reste un défit majeur pour le chirurgien pédiatrique et il ne manquera pas de le relever.