Infants with Posterior Urethral Valves: A Retrospective Study and Consequences for Therapy

Summary

This is a report on the follow-up data of 18 patients with posterior urethral valves diagnosed during the first year of life. One infant died of progressive renal failure; a slight elevation of serum creatinine levels in three children aged 4–6 years indicated a doubtful prognosis. On initial examination, ten patients showed severe unilateral or bilateral reflux. Seven of 14 refluxing units remained non-functioning and had to be removed. Following transurethral fulguration of the valves, five infants developed unilateral or bilateral reflux which was not evident on initial preoperative voiding cystograms. In contrast to those in other series, none of these refluxes ceased spontaneously. Ureteral reimplantations were done on 11 ureters of eight patients, but regression of ureteral dilatation postoperatively remained unsatisfactory in six instances, none of whom had a true mechanical obstruction. We conclude that many of these megaloureters encountered in infants with posterior urethral valves are concomitant with profound and often irreversible damage of the ureter wall. Surgery of such ureters, therefore, should be avoided whenever feasible.

Zusammenfassung

Es wird eine katamnestische Untersuchung über 18 Patienten mit posterioren Urethralklappen vorgelegt, bei denen diese Diagnose bereits im Neugeborenenoder Säuglingsalter gestellt worden war. Eines der Kinder verstarb an progredientem Nierenversagen, während bei 3 Kindern eine leichte Erhöhung des Serumkreatininwertes eine zweifelhafte Prognose erkennen ließ. Zehn der Kinder zeigten bereits bei der initialen MCU-Untersuchung einen massiven einoder beidseitigen Reflux. Sieben der 14 refluxiven Ureter-Niereneinheiten büeben funktionslos und mußten entfernt werden. Nach der transurethralen Elektrofulguration der Klappen trat bei 5 Säuglingen ein- oder beidseitig ein Reflux auf, der bei der Priäruntersuchung noch nicht nachweisbar war. Im Gegensatz zu den Beobachtungen anderer Autoren, verschwand während der Beobachtungszeit kein Reflux spontan. Bei 8 Patienten wurden 11 Ureter neu in die Blase implantiert. Jedoch blieb der Rückgang der Ureterdilatation postoperativ bei 6 dieser Ureter ungenügend, obgleich eine mechanische Obstruktion in keinem Fall nachgewiesen werden konnte. Wir schließen daraus, daß bei vielen dieser mit posterioren Urethralklappen vergesellschafteten Megauretern eine tiefgreifende und oftmals irreversible Schädigung der Ureterwandstruktur vorliegt. Operationen an diesen Uretern sollten deshalb soweit als nur möglich vermieden werden.

Résumé

Il s’agit d’une étude des données obtenues en suivant 18 patients porteurs de valves urétrales postérieures, le diagnostic ayant été posé quand les patients étaient nouveaux-nés ou nourrissons. Un des enfants est décédé l’une néphroparalysie et dans le cas de trois autres, âgés de 4 à 6 ans, une légère élévation du taux de créatinine plasmatique assombrit le pronostic. Quand ils furent examinés pour la première fois, 10 des patients présentaient un reflux grave unilatéral ou bilatéral. 7 reins avec reflux sur 14 continuèrent à ne pas fonctionner et durent faire l’objet d’une ablation. Après électrofulguration transurétrale des valves, un reflux unilatéral ou bilatéral apparut dans le cas de 5 nourrissons ce qui n’était pas décelable lors du premier examen. Contrairement aux observations rapportées par d’autres auteurs, aucun reflux n’a disparu spontanément. Dans le cas de 8 patients, 11 uretères ont été implantés dans la vessie.

Dans six cas, la réduction post-opératoire de la dilatation de l’uretère ne fut pas suffisante et ce, malgré l’absence de toute obstruction mécanique. Nous en concluons que dans beaucoup de ces méga-uretères associés à des valves urétrales postérieures, il s’est produit une lésion souvent irréversible de la structure pariétale de l’uretère.

Il faut donc autant que possible éviter de pratiquer des interventions sur ces uretères.