Surgical Treatment of Bilateral Wilms’ Tumours with Special Reference to Second Operations in Metachronous Disease

Summary

We report on six patients with bilateral Wilms’ tumours (among them one pair of siblings) who underwent surgery within a period of 20 years. Wilms’ tumours appeared synchronously in three patients and successively in the other three. Case reports are given for three of the six patients. The tumours have a remarkable multilocular appearance, indicating a multilocular genesis. In this context, the phenomenon of nephroblastomatosis is discussed. In addition to surgical treatment, aggressive conservative therapy should be employed, particularly with metachronous disease and the resulting acquired solitary kidney in these patients.

Zusammenfassung

Es wird über die chirurgische Therapie bei 6 Patienten mit bilateralen Wilms-Tumoren berichtet (davon 1 Geschwisterpaar). Der Beobachtungszeitraum erstreckt sich über 20 Jahre. Bei 3 Kindern wurde der Tumor synchron, bei 3 Kindern nacheinander diagnostiziert. Drei dieser Patienten werden gesondert vorgestellt. Auffällig ist das gehäuft multilokulare Vorkommen der Tumoren, welches auf eine multilokulare Tumorgenese schließen läßt. In diesem Zusammenhang wird auf das Phänomen der Nephroblastomatose eingegangen. Zusätzlich zur chirurgischen Therapie bietet sich besonders bei metachronem Verlauf und der dadurch bedingten Einnierigkeit ein konservativ aggressives Vorgehen als Therapie der Wahl an.

Résumé

Il est fait état du traitement chirurgical de 6 patients atteints de tumeurs de Wilms bilatérales (dont deux enfants de la même fratrie). Ces patients ont été suivis pensdant 20 ans. Trois enfants présentaient les deux tumeurs dès l’abord alors que les trois autres les ont présentées successivement. Trois de ces cas sont détaillés ici. On notera l’apparition fréquente de tumeurs multiloculaires qui indiqueraient une genèse multiloculaire. Dans ce contexte, on traite ensuite de la néphroblastomatose. Il semble alors que la thérapeutique de choix soit, outre le traitement chirurgical, une thérapeutique conservatrice agressive, surtout dans le cas de l’apparition successive des tumeurs et du rein unique qui en résulterait.